|
Стр. 4
¦ ¦Экспертиза трудоспособности. ¦
¦ ¦Трудоустройство. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Снижение АД. Нормализация калия и натрия в¦
¦тивности лече-¦крови, АРП и КАП. Отсутствие послеоперационных¦
¦ния, ориентиро-¦осложнений. ВН - 25-30 дней. ¦
¦вочные сроки¦ ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Гиперфункция мозгового слоя надпочечников<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием. ¦
¦ ¦Повторный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием - не реже 2 раз в год после¦
¦ ¦операции. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Госпитализация в хирургическое отделение для¦
¦ния и профилак- ¦удаления опухоли. ¦
¦тики ¦ ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Нормализация АД. Отсутствие послеоперационных¦
¦тивности лече-¦осложнений. ¦
¦ния, ориентиро-¦Восстановление трудоспособности. ВН - 25-30¦
¦вочные сроки¦дней. ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Феохромоцитома<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Диспансерный прием. ¦
¦обследования ¦Консультации: ¦
¦ ¦хирурга, невропатолога, окулиста. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. ¦
¦ ¦Анализ мочи общий с определением сахара и¦
¦ ¦кетоновых тел. ¦
¦ ¦Биохимия крови: ¦
¦ ¦глюкоза, холестерин, бета-липопротеиды,¦
¦ ¦мочевина, креатинин, калий, натрий. ¦
¦ ¦Катехоламины и ванилилминдальная кислота в¦
¦ ¦суточной моче (особенно после приступа). ¦
¦ ¦Рентгенография грудной клетки. ¦
¦ ¦Экскреторная урография. ¦
¦ ¦ЭКГ. ¦
¦ ¦УЗИ почек и надпочечников. ¦
¦ ¦По показаниям: ¦
¦ ¦консультации: ¦
¦ ¦онколога, акушера-гинеколога. ¦
¦ ¦Сцинтиграфия надпочечников. ¦
¦ ¦Компьютерная томография надпочечников и органов¦
¦ ¦брюшной полости. ¦
¦ ¦Магнито-резонансная томография органов брюшной¦
¦ ¦полости. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Оперативное лечение. ¦
¦ния и профилак- ¦ ¦
¦тики ¦ ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Нормализация АД, биохимических показателей. ¦
¦тивности лече-¦Катехоламинов. ¦
¦ния, ориентиро-¦Временная нетрудоспособность - 25-30 дней. ¦
¦вочные сроки¦ ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Адреногенитальные расстройства.<*>
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием. ¦
¦ ¦Повторный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием - 6 раз в год. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦Консультации: 2 раза в год ¦
¦ ¦гастроэнтеролога, гинеколога, уролога,¦
¦ ¦невропатолога. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. ¦
¦ ¦Анализ мочи общий с определением глюкозы и¦
¦ ¦кетоновых тел. ¦
¦ ¦Биохимия крови: глюкоза, холестерин, калий,¦
¦ ¦натрий, мочевина, креатинин, 17 -КС и 17 - ОКС¦
¦ ¦в суточной моче - 3-4 раза в год. ¦
¦ ¦Рентгенография грудной клетки. Рентгенография¦
¦ ¦кистей и лучезапястных суставов. ¦
¦ ¦УЗИ органов малого таза, почек. ¦
¦ ¦По показаниям: ¦
¦ ¦консультации: ¦
¦ ¦окулиста, психиатра, сексопатолога, ¦
¦ ¦17 - оксипрогестерон в крови - 2 раза в год. ¦
¦ ¦Компьютерная томография надпочечников. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Добавление к пище поваренной соли - 6-10 г в¦
¦ния и профилак- ¦день при сольтеряющей форме ВДКН. ¦
¦тики ¦Госпитализация в эндокринологическое отделение¦
¦ ¦для уточнения диагноза, подбора оптимальной¦
¦ ¦дозы глюко- и минералокортикоидов.¦
¦ ¦Госпитализация в специализированное¦
¦ ¦отделение для реконструктивных операций¦
¦ ¦наружных половых органов у девочек и женщин. ¦
¦ ¦Госпитализация в родильный дом в последний¦
¦ ¦месяц беременности или при угрожающем выкидыше.¦
¦ ¦Глюкокортикоиды непрерывно и пожизненно. ¦
¦ ¦Минералокортикоиды при сольтеряющей форме ВДКН.¦
¦ ¦Гипотензивные средства при гипертонической¦
¦ ¦форме заболевания. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Исчезновение диспептических явлений, нарастание¦
¦тивности лече-¦веса, устранение дегидратации. ¦
¦ния, ориентиро-¦Нормализация уровней калия, натрия в крови. ¦
¦вочные сроки¦Нормализация АД, показателей экскреции с мочой¦
¦временной нетру-¦17-КС и 17-ОКС, содержания 17-оксипрогестерона¦
¦доспособности ¦в крови. ¦
¦ ¦Отсутствие послеоперационных осложнений. ¦
¦ ¦Восстановление трудоспособности. ВН - 15-25¦
¦ ¦дней. ¦
L----------------+------------------------------------------------
Дисфункция яичников. Гипофункция яичников.<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием гинекологом. ¦
¦ ¦Наблюдение гинеколога-эндокринолога. ¦
¦ ¦Повторный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием гинекологом 3-4 раза в год. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦Консультации: ¦
¦ ¦гинеколога, невропатолога, окулиста (поля¦
¦ ¦зрения). ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. ¦
¦ ¦Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦Биохимия крови: ¦
¦ ¦глюкоза, холестерин, мочевина. ¦
¦ ¦ЭКГ. ¦
¦ ¦Рентгенография черепа, турецкого седла, кистей¦
¦ ¦и лучезапястных суставов. ¦
¦ ¦УЗИ яичников. ¦
¦ ¦По показаниям: ¦
¦ ¦Пролактин, ФСГ, ЛГ, эстероген, прогестерон,¦
¦ ¦тестостерон, 17-КС мочи. При отсутствии¦
¦ ¦первичной эндокринологической патологии¦
¦ ¦наблюдение гинекологом-эндокринологом. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦При первичной гипофункции яичников -¦
¦ния и профилак- ¦заместительная терапия половыми гормонами. ¦
¦тики ¦Госпитализация в эндокринологическое отделение¦
¦ ¦для уточнения диагноза, подбора терапии. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Адекватная реакция на лечение половыми¦
¦тивности лече-¦гормонами. Улучшение общего состояния,¦
¦ния, ориентиро-¦уменьшение вегетативной симптоматики -¦
¦вочные сроки¦"приливов" жара к голове, потливости. ¦
¦временной нетру-¦ВН - 10-15 дней. ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Поликистозные яичники (синдром Штейна-Левентала)<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием гинекологом и эндокринологом. ¦
¦ ¦Лечение гинекологом-эндокринологом. ¦
¦ ¦Повторный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием гинекологом и эндокринологом. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦Консультации: ¦
¦ ¦невропатолога. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. ¦
¦ ¦Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦Биохимия крови: ¦
¦ ¦глюкоза, билирубин, холестерин, мочевина. ¦
¦ ¦ЭКГ. ¦
¦ ¦Рентгенография черепа, турецкого седла. ¦
¦ ¦Электроэнцефалография. ¦
¦ ¦УЗИ надпочечников, яичников. ¦
¦ ¦По показаниям: ¦
¦ ¦Консультация онколога. ¦
¦ ¦Экстрогены. ¦
¦ ¦Прогестерон. ФСГ, ЛГ. Тестостерон (Т). ¦
¦ ¦Дегидроэпиандростерон (ДГЭА) и ¦
¦ ¦Андростендион (А) в крови. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦При центральной форме заболевания - ограничение¦
¦ния и профилак- ¦углеводов, жиров и соли. 1-2 разгрузочных дня в¦
¦тики ¦неделю. Калорийность пищи - 1800 ккал/сутки. ¦
¦ ¦Госпитализация в гинекологическое отделение для¦
¦ ¦оперативного лечения. ¦
¦ ¦Регулирующая гормональная терапия. ¦
¦ ¦Эстроген-гестагенные препараты. ¦
¦ ¦Гестагенный препарат. ¦
¦ ¦Нестероидный эстроген. ¦
¦ ¦Гестагенный препарат, обладающий¦
¦ ¦антиандрогенными свойствами. ¦
¦ ¦Эстрогены. ¦
¦ ¦По показаниям: ¦
¦ ¦Хорионический гонадотропин. ¦
¦ ¦Глюкокортикоиды. ¦
¦ ¦Спиронолактон. ¦
¦ ¦При центральной форме заболевания массаж¦
¦ ¦шейного отдела позвоночника. При симптомах¦
¦ ¦повышения внутричерепного давления - диуретики.¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Уменьшение размеров яичника. Восстановление¦
¦тивности лече-¦менструального цикла, ослабление гирсутизма. ¦
¦ния, ориентиро-¦Отсутствие послеоперационных осложнений. ¦
¦вочные сроки¦Сохранение трудоспособности. ВН - 5-25 дней. ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Дисфункция яичников. Гиперфункция яичников (андробластома)<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием гинекологом. ¦
¦ ¦Повторный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием гинекологом. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием эндокринологом. ¦
¦ ¦Повторный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием эндокринологом 2 раза в год после¦
¦ ¦операции. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦Консультации: ¦
¦ ¦хирурга, невропатолога, окулиста. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. ¦
¦ ¦Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦Биохимия крови: ¦
¦ ¦глюкоза, холестерин, билирубин, мочевина, 17-КС¦
¦ ¦и 17-ОКС в суточной моче. ¦
¦ ¦Уровень тестостерона в крови. ¦
¦ ¦Рентгенография черепа и турецкого седла. ¦
¦ ¦Рентгенография кисти и лучезапястного сустава у¦
¦ ¦детей. ¦
¦ ¦УЗИ надпочечников, яичников, органов малого¦
¦ ¦таза. ¦
¦ ¦Компьютерная томография малого таза. ¦
¦ ¦По показаниям - ¦
¦ ¦консультации: ¦
¦ ¦сексопатолога, онколога. ¦
¦ ¦Электроэнцефалография. ¦
¦ ¦Компьютерная томография надпочечников. ¦
¦ ¦Экстрогены, ЛГ, ФСГ в крови. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Госпитализация в гинекологическое отделение для¦
¦ния и профилак- ¦удаления опухоли. ¦
¦тики ¦ ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Восстановление менструальной функции,¦
¦тивности лече-¦исчезновение признаков дефеминизации,¦
¦ния, ориентиро-¦гирсутизма и алопеции. Смягчение голоса,¦
¦вочные сроки¦сохранение открытых зон роста до окончания¦
¦временной нетру-¦пубертата. Нормализация 17-КС в моче и уровня Т¦
¦доспособности ¦в крови. Отсутствие послеоперационных¦
¦ ¦осложнений. Сохранение трудоспособности. ВН -¦
¦ ¦10-15 дней. ¦
L----------------+------------------------------------------------
Первичный тестикулярный гипогонадизм.
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием эндокринологом. ¦
¦ ¦Повторный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием эндокринологом 3-4 раза в год, по¦
¦ ¦показаниям - чаще. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием урологом. ¦
¦ ¦Повторный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием урологом. ¦
¦ ¦Консультации: ¦
¦ ¦уролога - 2 раза в год, невропатолога,¦
¦ ¦окулиста, хирурга. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦Биохимия крови: ¦
¦ ¦глюкоза, холестерин, билирубин. ¦
¦ ¦Рентгенография черепа и турецкого седла. ¦
¦ ¦Рентгенография кистей и лучезапястных суставов¦
¦ ¦у детей. ЭКГ. Спермограмма у взрослых. УЗИ¦
¦ ¦органов малого таза. ФСГ, ЛГ, тестостерон,¦
¦ ¦половой хроматин, пролактин. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ - ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦сексопатолога, нейрохирурга, ЭЭГ. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Длительная заместительная терапия мужскими¦
¦ния и профилак- ¦половыми гормонами после закрытия зон роста. ¦
¦тики ¦Госпитализация в специализированное¦
¦ ¦хирургическое отделение для реконструкции¦
¦ ¦гениталий, трансплантации яичка, удаления¦
¦ ¦опухоли. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Соответствие физического, психического полового¦
¦тивности лече-¦развития и зон роста паспортному возрасту. ¦
¦ния, ориентиро-¦Восстановление копулятивной функции. ¦
¦вочные сроки¦Сохранение трудоспособности. ВН - 5-15 дней. ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Врожденные аномалии. Неопущение яичка (крипторхизм)
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием урологом. Повторный прием больного¦
¦ ¦хроническим заболеванием урологом. ¦
¦ ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием эндокринологом. Повторный прием¦
¦ ¦больного хроническим заболеванием¦
¦ ¦эндокринологом 1 раз в 3 месяца, по показаниям¦
¦ ¦- чаще. Диспансерный прием. ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦уролога, хирурга. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦БИОХИМИЯ КРОВИ: ¦
¦ ¦билирубин, холестерин, мочевина. ¦
¦ ¦Рентгенография черепа, кистей и лучезапястных¦
¦ ¦суставов. ¦
¦ ¦УЗИ органов малого таза. Половой хроматин. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ - ¦
¦ ¦Проба с хориогонином. ¦
¦ ¦Диагностическая лапароскопия. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Фармакотерапия с 6-го по 24-й месяц жизни¦
¦ния и профилак- ¦ребенка. ¦
¦тики ¦ГОНАДОТРОПИН ХОРИОНИЧЕСКИЙ. ¦
¦ ¦ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ НЕЙРОГОРМОН. ¦
¦ ¦Госпитализация в хирургическое отделение при¦
¦ ¦отсутствии эффекта от консервативного лечения,¦
¦ ¦при эктопии яичка, при сопутствующей грыже или¦
¦ ¦крипторхизме после грыжесечения. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Восстановление функциональной активности яичек.¦
¦тивности лече-¦Отсутствие послеоперационных осложнений. ¦
¦ния, ориентиро-¦Сохранение трудоспособности. Временная¦
¦вочные сроки¦нетрудоспособность 20 дней. ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Синдром Шерешевского - Тернера (агенезия или дисгенезия
гонад)<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием гинекологом. Повторный прием¦
¦ ¦больного хроническим заболеванием гинекологом. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦ ¦заболеванием эндокринологом. Повторный прием¦
¦ ¦больного хроническим заболеванием¦
¦ ¦эндокринологом 2 раза в год, по показаниям -¦
¦ ¦чаще. Диспансерный прием. ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦гинеколога 4 раза в год, невропатолога. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦БИОХИМИЯ КРОВИ: ¦
¦ ¦глюкоза, билирубин, холестерин, мочевина. ¦
¦ ¦Рентгенография черепа, кисти и лучезапястного¦
¦ ¦сустава, эстрогены в моче, ЛГ, ФСГ, УЗИ органов¦
¦ ¦малого таза, рентгенография сердца в трех¦
¦ ¦проекциях. Половой хроматин. ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦хирурга, психиатра. 17-КС, 17-ОКС, СТГ, Т3, Т4,¦
¦ ¦ТТГ в крови. Кариотип. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Фармакотерапия. Анаболические стероиды в¦
¦ния и профилак- ¦препубертатном возрасте. Прекращение лечения¦
¦тики ¦анаболическими стероидами при наличии стойких¦
¦ ¦признаков вирилизации. Заместительная терапия¦
¦ ¦женскими половыми гормонами (не ранее 14-15¦
¦ ¦лет) и на протяжении всего детородного¦
¦ ¦возраста. ¦
¦ ¦ДВЕ СХЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ: ¦
¦ ¦1. При резком отставании в половом развитии¦
¦ ¦эстрогены назначаются на срок 6-18 месяцев без¦
¦ ¦перерывов с последующим переходом на¦
¦ ¦циклическую эстрогенотерапию. ¦
¦ ¦2. При умеренном отставании полового развития -¦
¦ ¦циклическое лечение эстрогенами, имитирующее¦
¦ ¦нормальный половой цикл. Госпитализация в¦
¦ ¦специализированное хирургическое отделение для¦
¦ ¦удаления мужской части гонады. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Появление индуцированных менструаций, развитие¦
¦тивности лече-¦женских вторичных половых признаков,¦
¦ния, ориентиро-¦возможность половой жизни. ¦
¦вочные сроки¦Отсутствие послеоперационных осложнений,¦
¦временной нетру-¦психических нарушений. Социальная реабилитация.¦
¦доспособности ¦Сохранение трудоспособности. ВН - 10-15 дней. ¦
L----------------+------------------------------------------------
Синдром Клайнфельтера<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием эндокринологом. Повторный прием¦
¦ ¦больного хроническим заболеванием¦
¦ ¦эндокринологом 3-4 раза в год, по показаниям -¦
¦ ¦чаще. Диспансерный прием. ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦уролога, невропатолога. психотерапевта,¦
¦ ¦сексопатолога. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦БИОХИМИЯ КРОВИ: ¦
¦ ¦глюкоза, холестерин, билирубин, мочевина. ¦
¦ ¦Рентгенография черепа, кисти и лучезапястного¦
¦ ¦сустава у детей. Половой хроматин. Т, ЛГ, ФСГ,¦
¦ ¦тестостерон. ¦
¦ ¦Спермограмма у взрослых. УЗИ органов малого¦
¦ ¦таза. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦Кариотип. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Фармакотерапия мужскими половыми гормонами в¦
¦ния и профилак- ¦случаях выраженной андрогенной недостаточности.¦
¦тики ¦ ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Адекватная реакция на гормональное лечение. ¦
¦тивности лече-¦Сохранение трудоспособности. ВН - 10-15 дней. ¦
¦ния, ориентиро-¦ ¦
¦вочные сроки¦ ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Мужской ложный гермафродитизм с тестикулярной
феминизацией<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием эндокринологом. Повторный прием¦
¦ ¦больного хроническим заболеванием¦
¦ ¦эндокринологом 2 раза в год, по показаниям -¦
¦ ¦чаще. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦уролога, гинеколога, хирурга, сексопатолога,¦
¦ ¦психолога. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦БИОХИМИЯ КРОВИ: ¦
¦ ¦глюкоза, холестерин, билирубин, мочевина. ¦
¦ ¦17-КС в суточной моче. Рентгенография черепа,¦
¦ ¦кисти, лучезапястного сустава. ЭКГ. ¦
¦ ¦УЗИ органов малого таза. Т, ЛГ, ФСГ в крови. ¦
¦ ¦Половой хроматин. ¦
¦ ¦Кариотип. Биопсия яичек. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦Компьютерная томография малого таза. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Госпитализация в специализированное¦
¦ния и профилак- ¦хирургическое отделение для удаления яичек,¦
¦тики ¦пластическая операция при неполной форме. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Соответствие физического, психического,¦
¦тивности лече-¦полового развития и зон роста паспортному¦
¦ния, ориентиро-¦возрасту. Социальная реабилитация. ¦
¦вочные сроки¦Сохранение трудоспособности. ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Гермафродитизм ложный мужской женский <*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием эндокринологом. Повторный прием¦
¦ ¦больного хроническим заболеванием¦
¦ ¦эндокринологом 1 раз в год в допубертатном¦
¦ ¦возрасте, 3-4 раза в год - в пубертатном¦
¦ ¦возрасте, 2-3 раза в год - в постпубертатном¦
¦ ¦возрасте, по показаниям - чаще. ¦
¦ ¦Диспансерный прием. ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦гинеколога, уролога, хирурга, психиатра,¦
¦ ¦психоневролога, сексопатолога. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦БИОХИМИЯ КРОВИ: ¦
¦ ¦глюкоза, билирубин, холестерин, мочевина. ¦
¦ ¦17-КС в суточной моче. Рентгенография грудной¦
¦ ¦клетки. Рентгенография черепа. Рентгенография¦
¦ ¦кистей и лучезапястных суставов - 1 раз в год с¦
¦ ¦7-8 лет. ЭКГ. УЗИ органов малого таза. ¦
¦ ¦Компьютерная томография малого таза. ¦
¦ ¦Половой хроматин, кариотип, эстрогены,¦
¦ ¦прогестерон, тестостерон, кортикостероиды. ¦
¦ ¦Экстрогены, Т, 17-оксипрогестерон, ЛГ, ФСГ в¦
¦ ¦крови. Половой хроматин. Кариотип. Проба с¦
¦ ¦дексаметазоном и хориогонином. Биопсия гонад. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Установление гражданского пола. ¦
¦ния и профилак- ¦Госпитализация в специализированное¦
¦тики ¦хирургическое отделение для феминизирующей или¦
¦ ¦маскулинизирующей пластической реконструкции¦
¦ ¦наружных гениталий, возведение из брюшной¦
¦ ¦полости или низведение тестикулов в мошонку, их¦
¦ ¦удаления, создания искусственного влагалища.¦
¦ ¦После операции - ¦
¦ ¦ПРИ ВЫБОРЕ ЖЕНСКОГО ПОЛА - ¦
¦ ¦длительная заместительная терапия препаратами¦
¦ ¦женских половых гормонов в течение всего¦
¦ ¦репродуктивного возраста, начиная с¦
¦ ¦пубертатного периода. Эстрогены внутрь,¦
¦ ¦сначала непрерывно, затем по циклической схеме¦
¦ ¦- у больных с агенезией гонад и синдромом¦
¦ ¦дисгенезии тестикулов. У остальных больных -¦
¦ ¦постоянная ежедневная гормональная терапия. ¦
¦ ¦Парентеральное введение эстрогенов - при плохой¦
¦ ¦переносимости или малой эффективности¦
¦ ¦пероральных препаратов. ¦
¦ ¦При достаточном развитии эстрогензависимых¦
¦ ¦органов - "мишеней" (молочных желез, наружных и¦
¦ ¦внутренних гениталий) - заместительная терапия¦
¦ ¦комбинированными эстроген-гестагенными¦
¦ ¦препаратами. ¦
¦ ¦ПРИ ВЫБОРЕ МУЖСКОГО ПОЛА - ¦
¦ ¦Стимулирующая или заместительная прерывистая¦
¦ ¦терапия андрогенами в сочетании с хорионическим¦
¦ ¦гонадотропином. Экспертиза трудоспособности. ¦
¦ ¦Трудоустройство. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Отсутствие послеоперационных осложнений,¦
¦тивности лече-¦психических нарушений. Адекватная реакция на¦
¦ния, ориентиро-¦лечение половыми гормонами. ¦
¦вочные сроки¦ПРИ ИЗБРАНИИ ЖЕНСКОГО ПОЛА - ¦
¦временной нетру-¦Правильное формирование женского фенотипа,¦
¦доспособности ¦развитие женских вторичных половых признаков,¦
¦ ¦профилактика синдрома кастрации, снижение¦
¦ ¦уровня гонадотропинов в крови до нормы при¦
¦ ¦агенезии гонад. Устранение вегетативных¦
¦ ¦нарушений. Появление индуцированных менструаций¦
¦ ¦у больных с агенезией гонад и синдромом¦
¦ ¦дисгенезии тестикулов. ¦
¦ ¦ПРИ ИЗБРАНИИ МУЖСКОГО ПОЛА - ¦
¦ ¦достаточное развитие мужских вторичных половых¦
¦ ¦признаков, способность к нормальной половой¦
¦ ¦жизни. Социальная адаптация. Сохранение¦
¦ ¦трудоспособности. ВН - 10-25 дней. ¦
L----------------+------------------------------------------------
Ожирение (алиментарноконституциональное)<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием эндокринологом. Повторный прием¦
¦ ¦больного хроническим заболеванием¦
¦ ¦эндокринологом 1-2 раза в год, по показаниям -¦
¦ ¦чаще. Диспансерный прием. ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦гинеколога, невропатолога, окулиста. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический. Анализ мочи общий. ¦
¦ ¦БИОХИМИЯ КРОВИ: ¦
¦ ¦глюкоза, холестерин, бета-липопротеиды,¦
¦ ¦триглицериды, билирубин, мочевина, мочевая¦
¦ ¦кислота. Проба на толерантность к глюкозе. ¦
¦ ¦Рентгенография грудной клетки, позвоночника,¦
¦ ¦пораженных суставов. Рентгенография черепа и¦
¦ ¦турецкого седла. ¦
¦ ¦УЗИ печени, селезенки, желчного пузыря,¦
¦ ¦поджелудочной железы, почек. Определение¦
¦ ¦индекса массы тела и степени ожирения. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦КОНСУЛЬТАЦИИ: ¦
¦ ¦уролога, проктолога, хирурга, сексопатолога. ¦
¦ ¦УЗИ органов малого таза. ¦
¦ ¦ТТГ, эстрогены, Т, ЛГ, ФСГ, кортикостероиды. ¦
¦ ¦Проба с дексаметазоном, люлиберином. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Диетотерапия. Некалорийная диета с учетом¦
¦ния и профилак- ¦выраженности ожирения, возраста, осложнений и¦
¦тики ¦профессии. Дробный прием пищи - 5-6 раз в день.¦
¦ ¦Снижение в диете содержания углеводов до¦
¦ ¦100-200 г, жиров - 80-90 г при достаточном¦
¦ ¦содержании белков - 120 г, витаминов, пищевых¦
¦ ¦волокон и минеральных веществ. Ограничение¦
¦ ¦приема рафинированных сахаров, продуктов,¦
¦ ¦богатых углеводами (виноград, дыни, бананы и¦
¦ ¦др.), жиров животного происхождения. ¦
¦ ¦Исключение вкусовых приправ, ограничение соли.¦
¦ ¦Разгрузочные дни - 1 раз в неделю. ¦
¦ ¦ФАРМАКОТЕРАПИЯ ¦
¦ ¦Анорексигенные препараты ¦
¦ ¦ПСИХОСТИМУЛЯТОРЫ ¦
¦ ¦ЖИРОМОБИЛИЗИРУЮЩИЙ ПРЕПАРАТ ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦ЛФК. МАССАЖ N 15. ¦
¦ ¦ГИДРОПРОЦЕДУРЫ - веерный душ, подводный массаж-¦
¦ ¦душ. ¦
¦ ¦Экспертиза трудоспособности. Трудоустройство. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Снижение массы тела. Расчетная потеря массы¦
¦тивности лече-¦тела 800-1000 г в неделю.Нормализация АД, пробы¦
¦ния, ориентиро-¦на толерантность к глюкозе. ¦
¦вочные сроки¦Восстановление функции яичников, уменьшение¦
¦временной нетру-¦гирсутизма. Сохранение трудоспособности. ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
--------------------------------
<*> - Финансируется за счет средств городского бюджета.
ГЛАВА IV. БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ
Железодефицитные анемии (ЖДА)<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием терапевтом. Повторный прием¦
¦ ¦больного хроническим заболеванием терапевтом-¦
¦ ¦1-2 раза в год. Наблюдение гематологом - 4-6¦
¦ ¦раз в год в течение 3-5 лет (особенно лиц с¦
¦ ¦непрерывнорецидивирующей, резистентной и¦
¦ ¦тяжелой ЖДА). ¦
¦ ¦Консультации: ¦
¦ ¦- акушера-гинеколога ¦
¦ ¦- невропатолога. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический с подсчетом¦
¦ ¦эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов,¦
¦ ¦определением цветного показателя - не реже 3-4¦
¦ ¦раз в год. Анализ мочи общий. Анализ кала:¦
¦ ¦определение скрытой крови и на яйца глист. ¦
¦ ¦Сывороточное железо - 2 раза в год. Общая¦
¦ ¦железосвязывающая способность сыворотки крови. ¦
¦ ¦Процент насыщения трансферрина железом. ¦
¦ ¦Фракционное исследование желудочного сока с¦
¦ ¦гистамином. Рентгеноскопия пищевода, желудка,¦
¦ ¦кишечника. ЭКГ. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦Консультации: стоматолога, проктолога. Анализ¦
¦ ¦мокроты (наличие гемосидерина). Биохимия крови:¦
¦ ¦белок и белковые фракции, билирубин, глюкоза,¦
¦ ¦ферритин сыворотки, гематокрит, содержание¦
¦ ¦протопорфирина в эритроцитах. ¦
¦ ¦Рентгенография грудной клетки. ¦
¦ ¦Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией. ¦
¦ ¦Колоноскопия. Стернальная пункция. Проба с¦
¦ ¦введением 500 мг десферала в/м. Оценка степени¦
¦ ¦кровопотери с помощью радиоактивного хрома. ¦
¦ ¦Исследование всасывания железа при помощи¦
¦ ¦радиоактивного железа. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Разнообразное питание с включением продуктов,¦
¦ния и профилак- ¦содержащих много белка (особенно животного¦
¦тики ¦происхождения), микроэлементов и витаминов. ¦
¦ ¦Продукты, богатые железом: мясо, рыба, печень,¦
¦ ¦яйца, бобовые. Препараты железа для приема¦
¦ ¦внутрь в максимальной дозе для купирования¦
¦ ¦анемии - 4-6 недель. Затем терапия насыщения -¦
¦ ¦в течение 3-5 месяцев со снижением суточной¦
¦ ¦дозы в 2-3 раза. Вторичная профилактика:¦
¦ ¦препараты железа - ежемесячно, короткие курсы¦
¦ ¦по 7-10 дней по окончании менструации. При¦
¦ ¦снижении гемоглобина через 6 мес. или 1 год¦
¦ ¦прекращения лечения - курсы приема препаратов¦
¦ ¦железа в течение 1 месяца - один или два раза в¦
¦ ¦год. Витамины. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦Парентеральная терапия препаратами железа при¦
¦ ¦непереносимости пероральных препаратов.¦
¦ ¦Ферментные препараты. Санация очагов¦
¦ ¦хронической инфекции. Внутренние препараты¦
¦ ¦железа ежемесячно 2 - недельными курсами при¦
¦ ¦повторных беременностях с короткими (1-2 года)¦
¦ ¦интервалами при обнаружении дефицита железа,¦
¦ ¦чаще во II - III триместре. Первичная¦
¦ ¦профилактика в группах риска: девушки в период¦
¦ ¦полового созревания при быстром росте, женщины¦
¦ ¦детородного возраста, страдающие обильными и¦
¦ ¦длительными менструальными кровотечениями,¦
¦ ¦беременные, постоянные доноры. Донорам при¦
¦ ¦постоянной сдаче крови в полной дозе -¦
¦ ¦препараты железа после сдачи крови в течение¦
¦ ¦3-4 недель. Лекарственный сбор трав: листья¦
¦ ¦крапивы, череды, земляники лесной и плодов¦
¦ ¦шиповника. ¦
¦ ¦Экспертиза трудоспособности. Трудоустройство. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Улучшение состояния. Купирование анемии. Полная¦
¦тивности лече-¦нормализация уровня гемоглобина, эритроцитов и¦
¦ния, ориентиро-¦сывороточного железа. ¦
¦вочные сроки¦ ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Гемолитические анемии (ГА)<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием терапевтом. Повторный прием¦
¦ ¦больного терапевтом - 1 раз в год. Наблюдение¦
¦ ¦гематологом - 4 раза в год в период ремиссии,¦
¦ ¦при обострении - по показаниям. Анализ крови¦
¦ ¦клинический с подсчетом эритроцитов,¦
¦ ¦ретикулоцитов, тромбоцитов, определением¦
¦ ¦цветного показателя - 6 раз в год. Анализ мочи¦
¦ ¦общий на билирубин, определение уробилина - 2¦
¦ ¦раза в год. Окраска мочи на гемосидерин. Анализ¦
¦ ¦кала: определение стеркобилина - 2 раза в год. ¦
¦ ¦Биохимия крови - 2-4 раза в год: билирубин, ¦
¦ ¦белок и белковые фракции; осмотическая¦
¦ ¦резистентность эритроцитов - 1-2 раза в год;¦
¦ ¦сывороточное железо; прямой тест Кумбса - 1-2¦
¦ ¦раза в год; кислотный тест - 1-2 раза в год;¦
¦ ¦свободный гемоглобин плазмы. ¦
¦ ¦ЭКГ. УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной¦
¦ ¦железы, селезенки. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦Консультация хирурга. Медико-генетическая¦
¦ ¦консультация супругов. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Наследственные ГА, с нарушением активности¦
¦ния и профилак- ¦ферментов в эритроцитах: исключение из рациона¦
¦тики ¦питания бобовых, стручковых растительных¦
¦ ¦продуктов. Тщательный сбор анамнеза перед¦
¦ ¦назначением препаратов, способных вызвать¦
¦ ¦гемолитический криз: анальгетики,¦
¦ ¦сульфаниламиды, противомалярийные, 5-НОК,¦
¦ ¦невиграмон, фурадонин, ПАСК, витамин К. ¦
¦ ¦Исключение физических перегрузок, охлаждения,¦
¦ ¦перегревания. Санация очагов хронической¦
¦ ¦инфекции. Госпитализация в гематологическое¦
¦ ¦отделение при гемолитическом кризе.¦
¦ ¦Спленэктомия при анемии с внутриклеточным¦
¦ ¦гемолизом, при наследственном микросфероцитозе¦
¦ ¦и частых гемолитических кризах, резкой¦
¦ ¦анемизации, инфарктах селезенки, приступах¦
¦ ¦печеночной колики, при рецидивирующих формах¦
¦ ¦аутоиммунной ГА и неэффективности¦
¦ ¦глюкокортикоидов, при дефиците пируваткиназы,¦
¦ ¦гиперспленизме при талассемии. Нетяжелый¦
¦ ¦гемолитический криз при наследственных ГА с¦
¦ ¦дефицитом активности ферментов. Витамины. ¦
¦ ¦Антикоагулянты. ¦
¦ ¦Аутоиммунная ГА: глюкокортикоиды. ¦
¦ ¦Иммунодепрессанты. Развитие дефицита железа при¦
¦ ¦ГА с постоянной гемосидеринурией и¦
¦ ¦пароксизмальной ночной гемоглобинурией:¦
¦ ¦препараты железа с интервалом 3-5 дней. ¦
¦ ¦Витамины. Анаболические гормоны. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦Гемодиализ, плазмаферез, гемотрансфузии. ¦
¦ ¦Трансфузии эритроцитарной массы. При маршевой¦
¦ ¦гемоглобинурии: обувь с мягкой прокладкой,¦
¦ ¦воздержание от длительной ходьбы или бега. ¦
¦ ¦Экспертиза трудоспособности. Трудоустройство. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦*** ¦
¦тивности лече-¦ ¦
¦ния, ориентиро-¦ ¦
¦вочные сроки¦ ¦
¦временной нетру-¦ ¦
¦доспособности ¦ ¦
L----------------+------------------------------------------------
Сидеробластная анемия<*>
-----------------T-----------------------------------------------¬
¦Стандарты ¦Первичный прием больного хроническим¦
¦обследования ¦заболеванием терапевтом. Повторный прием¦
¦ ¦больного терапевтом- 1-2 раза в год. Наблюдение¦
¦ ¦гематологом - 4 раза в год. ¦
¦ ¦Анализ крови клинический с подсчетом¦
¦ ¦эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов,¦
¦ ¦определением цветного показателя - не реже 3-4¦
¦ ¦раз в год. Анализ мочи общий. Определение¦
¦ ¦уробилина. ¦
¦ ¦Биохимия крови: билирубин, глюкоза,¦
¦ ¦сывороточное железо. Общая железосвязывающая¦
¦ ¦способность сыворотки крови. ЭКГ. ¦
¦ ¦ПО ПОКАЗАНИЯМ: ¦
¦ ¦Консультации: эндокринолога, невропатолога,¦
¦ ¦хирурга. Стернальная пункция. УЗИ печени,¦
¦ ¦желчного пузыря, селезенки, поджелудочной¦
¦ ¦железы. Проба в/м с введением 500 мг десферала.¦
¦ ¦Содержание Ь - аминолевулиновой кислоты в моче.¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Стандарты лече- ¦Исключение токсичных агентов и лекарств¦
¦ния и профилак- ¦(свинец, левомицетин и др.). ¦
¦тики ¦Госпитализация в гематологическое отделение для¦
¦ ¦уточнения диагноза при тяжелой анемии и¦
¦ ¦неэффективности амбулаторной терапии. Витамины.¦
¦ ¦Экспертиза трудоспособности. Трудоустройство. ¦
+----------------+-----------------------------------------------+
¦Критерии эффек-¦Клиническое выздоровление. Исчезновение анемии.¦
¦тивности лече-¦ ¦
¦ния, ориентиро-¦ ¦
¦вочные сроки¦ ¦
¦временной нетру-¦ ¦
|
