|
Стр. 25
инструментария.
2. Общие умения:
- прогнозировать и проводить мероприятия по коррекции
состояния новорожденного, родившегося в гипоксии, или с клиникой
внутричерепной родовой травмы и другими патологическими
состояниями с учетом особенностей протекания родов у матери;
- провести первичную реанимацию новорожденных и недоношенных
детей, родившихся в асфиксии;
- провести объективное исследование новорожденного;
- оценить тяжесть состояния ребенка; оказать необходимую
срочную помощь;
- определить необходимость дополнительных методов исследования
(лабораторных, рентгенологических, функциональных и др.) и
интерпретировать их результаты;
- установить диагноз; обосновать схему, план и тактику ведения
и лечения ребенка;
- провести комплекс необходимых лечебно-профилактических
мероприятий;
- работать с оборудованием, лечебной и
контрольно-диагностической аппаратурой (кувезами, лампами
лучистого тепла и фототерапии, аппаратами ИВЛ, различными
мониторами и др.);
- выполнять мероприятия по диспансеризации детского населения;
- проводить санитарно-просветительную работу и гигиеническое
воспитание;
- осуществлять наблюдение и ведение новорожденных на
педиатрическом участке; патронаж; назначение профилактических и
общеоздоровительных мероприятий;
- осуществлять наблюдение и ведение недоношенных детей на
педиатрическом участке;
- оформить медицинскую документацию;
- провести анализ перинатальной и неонатальной смертности.
3. Специальные знания и умения:
- анатомо-физиологические особенности внутриутробного плода;
иммунологические взаимоотношения матери и плода; роль плаценты;
- диагностику пороков развития у внутриутробного плода;
- влияние различных факторов вредности (физических,
химических, биологических и др.) в различные сроки беременности на
внутриутробное развитие плода;
- влияние осложнений течения беременности на плод и ребенка;
- влияние поздних токсикозов на уровень перинатальной
смертности;
- иммунологическую несовместимость матери и плода;
- влияние курения и алкоголя на плод;
- перинатальную смертность и заболеваемость новорожденных у
курящих матерей;
- алкогольные эмбриофетопатии;
- проницаемость лекарственных препаратов через плаценту;
влияние на плод некоторых лекарственных препаратов при лечении
заболеваний матери во время беременности;
- невынашивание беременности и его профилактика;
- перенашивание беременности и его влияние на плод и ребенка;
- многоплодную беременность, ее влияние на плод и ребенка;
- основные методы, используемые для определения состояния
внутриутробного плода и его заболеваний;
- роль вирусных инфекций в перинатальной патологии;
- внутриутробные инфекции, их клиника, диагностика, лечение и
профилактика;
- физиологию и патологию плода в интранатальном периоде;
- влияние патологии родового акта у матери на плод и ребенка
(преждевременная отслойка плаценты, острая кровопотеря, быстрые
или затяжные роды, оперативные вмешательства);
- профилактика гипоксии плода и ребенка;
- оценка новорожденного по шкале Апгар;
- физиологию и уход за новорожденным переношенным ребенком;
- парафизиологические состояния новорожденных;
- метаболические особенности периода адаптации;
- физиологию и особенности ухода за недоношенным ребенком;
- дети малого веса при рождении;
- группы новорожденных высокого риска;
- вскармливание доношенного ребенка; питьевой режим;
- вскармливание недоношенного ребенка; питьевой режим;
Врач педиатр-неонатолог должен установить диагноз и провести
необходимое лечение при следующих состояниях и заболеваниях:
- нарушения водно-солевого обмена (синдром обезвоживания,
отечный синдром);
- нарушения кислотно-основного обмена;
- нарушения углеводного обмена;
- нарушения билирубинового обмена; классификацию желтух, их
диагностику и лечение; билирубиновую энцефалопатию;
- гипоксические и травматические поражения центральной нервной
системы;
- менингиты, менингоэнцефалиты;
- внутриутробные инфекции;
- неотложные состояния, требующие интенсивной терапии (синдром
дыхательных расстройств, шок, нарушения гемоликвородинамики II-III
степени, острая надпочечниковая недостаточность, судорожный
синдром геморрагический синдром, гипертермический синдром, синдром
обезвоживания II-III степени, отечный синдром II-III степени,
острый анемический синдром);
- неинфекционные поражения легких (идиопатический
респираторный дистресс-синдром, аспирационный синдром); атемитазы;
отечно-геморрагический синдром; болезнь гиалиновых мембран;
- инфекционные поражения органов дыхания (острые респираторные
вирусные заболевания, ларинготрахеит, бронхиолит, пневмонии);
- пневмонии у недоношенных детей;
- заболевания сердца (врожденные, пороки сердца,
субэндокардиальный фиброэластоз, миокардиты и др.);
- заболевания пищеварительной системы (дисбиоциноз, синдромы
нарушенного кишечного всасывания, стоматиты различной этиологии,
эзофагиты, гастродуодениты, энтероколиты и др.);
- воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей
(первичные и вторичные пиелонефриты, вульвовагиниты, фимоз,
баланиты);
- нарушения эндокринной системы (заболевания щитовидной и
паращитовидных желез, поражения надпочечников, диабетическая
фетопатия и др.);
- заболевания органов кроветворения (анемии различной
этиологии: врожденные, постгеморрагические, постгемолитические при
инфекционных заболеваниях);
- нарушение системы гемостаза (геморрагическая болезнь
новорожденных, синдром диссеминированного внутрисосудистого
свертывания, тромбоцитопении, врожденный дефицит факторов
свертывания крови);
- анемии у недоношенных детей;
- наследственные заболевания (врожденная гиперплазия коры
надпочечников, фенилкетонурия, галактоземия, муковисцидоз и др.);
- локализованные формы гнойно-воспалительных заболеваний
(везикулопустулез, пузырчатка, мастит, парапроктит, конъюнктивит,
дакриоцистит, омфалит и др.);
- тяжелые формы гнойно-воспалительных заболеваний (флегмона,
гнойный лимфаденит, гнойный паротит, остеомиелит, стафилококковые
поражения легких, язвенно-некротический энтероколит, перитонит,
сепсис);
- особенности течения гнойно-септических инфекций у
недоношенных детей (местные гнойные процессы, сепсис);
- гипотрофию: внутриутробную и приобретенную;
- фармакодинамику лекарственных препаратов, применяемых при
неотложных состояниях у новорожденных детей (показания, дозы,
механизм действия и побочные эффекты неингаляционных анестетиков,
нейролептиков, транквилизаторов, барбитуратов, дыхательных
аналептиков, гормонов, адреномиметиков и др.;
- применить основные методы реанимации и интенсивной терапии
(восстановление и поддержание свободной проходимости дыхательных
путей, показания и противопоказания к различным методам
оксигенотерапии и их осложнения, краниоцеребральная гипотермия,
фототерапия, заменное переливание крови, гемасорбция и др.);
- осуществить реанимацию новорожденных, родившихся в асфиксии;
- осуществить инфузионную терапию при неотложных состояниях у
новорожденных; принять меры к предотвращению осложнений
инфузионной терапии;
- провести актибактериальную терапию;
- оценить данные основных лабораторных, рентгенологических,
электрофизиологических, биохимических, гематологических методов
диагностики.
В смежных областях:
Хирургия новорожденных:
- заболевания новорожденных, требующих хирургического
вмешательства: врожденные пороки развития желудочно-кишечного
тракта, клинические проявления различных видов непроходимости,
принципы рентгенологического обследования новорожденных с
подозрением на непроходимость, объем мероприятий по предупреждению
осложнений и подготовка ребенка к операции; врожденные пороки
развития легких; мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем,
спинного и головного мозга; опухоли: ортопедические заболевания и
др.
4. Манипуляции:
- первичный туалет новорожденного;
- обработка пуповины и пупочной ранки;
- венепункция и катетеризация вены пуповины;
- санация верхних дыхательных путей, трахеи и главных бронхов;
- интубация трахеи методом прямой ларингоскопии или вслепую по
пальцу;
- перкуссионный и вибрационный массаж грудной клетки;
- вспомогательная ручная вентиляция;
- искусственное дыхание методом "рот в рот" и "рот в нос";
- аппаратная искусственная вентиляция легких (в родзале);
- закрытый массаж сердца и внутрисердечное введение
лекарственных препаратов;
- зондирование и промывание желудка, высокая очистительная
клизма;
- определение группы крови, резус-принадлежности;
- определение гемоглобина, гематокрита;
- взятие капиллярной крови для анализа газов и КОС;
- внутривенные вливания;
- заменное переливание крови;
- спинномозговая пункция;
- расчет дефицита воды, электролитов, гемоглобина, гематокрита
и их коррекция;
- коррекция КОС, дефицита белков, углеводов и жиров;
- расчет питания.
5. Список обязательной литературы
1. Антонов А.Г., Бадюк Е.Е., Тылькиджи Ю.А. Гомеостаз
новорожденного. Л., Медицина, 1984, 184 с.
2. Гипоксия плода и новорожденного (под ред. М.Я.Студеникина
(СССР) и Н.Халлмана (Финляндия)). Совм. изд. СССР-Финляндия. М.,
Медицина, 1984, 240 с.
3. Долецкий С.Я., Гаврюшов В.В., Акопян В.Г. Хирургия
новорожденных (Руководство для врачей). М., Медицина, 1976, 320 с.
4. Исаков Ю.Ф., Михельсон В.А., Штатнов М.К. Инфузионная
терапия и парентеральное питание в детской хирургии. М., Медицина,
1985, 288 с.
5. Казанцев А.П., Попова Н.И. Внутриутробные инфекционные
заболевания у детей и их профилактика. Л., Медицина, 1980, 228 с.
6. Коронес Ш.Б. Новорожденные высокого риска. (Пер. с англ.) -
М., Медицина, 1981, 397 с.
7. Лебедев Б.В., Барашнев Ю.И., Якунин Ю.А. Невропатология
раннего детского возраста. Л., Медицина, 1981, 312 с.
8. Маркова И.В., Шабалов Н.П. Клиническая фармакология
новорожденных. Л., Медицина, 1984, 288 с.
9. Михельсон В.А. Детская анестезиология и реанимация. Учебник
для медвузов. М., Медицина, 1985, 312 с.
10. Новикова Е.Ч., Тагиев Н.А. Сепсис недоношенных детей. М.,
Медицина, 1976, 182 с.
11. Островский А.Д., Воробьев А.С. Сепсис новорожденных. Л.,
Медицина, 1985, 248 с.
12. Папаян А.В., Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей.
Л., Медицина, 1982, 288 с.
13. Персианинов Л.С., Сидельникова В.М., Елизарова И.П.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Л., Медицина, 1981,
206 с.
16. Неонатология (Руководство для врачей) (Под ред. Гаврюшова
В.В., Сотниковой К.А.). Л., Медицина, 1985, 336 с.
17. Сотникова К.А., Барашнев Ю.И. Дифференциальная диагностика
заболеваний новорожденных. Л., Медицина, 1982, 216 с.
64. КВАЛИФИКАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
СПЕЦИАЛИСТА ВРАЧА ХИРУРГА-ПРОКТОЛОГА
В соответствии с требованиями специальности хирург-проктолог
должен знать и уметь:
1. Общие знания:
- основы законодательства о здравоохранении и директивные
документы, определяющие деятельность органов и учреждений
здравоохранения;
- общие вопросы организации хирургической помощи в стране,
организацию работы скорой и неотложной помощи взрослому неселению
и детям;
- правовые вопросы;
- топографическую анатомию, нормальную и патологическую
физиологию;
- причины возникновения патологических процессов и механизмы
их развития при заболеваниях желудочно-кишечного тракта;
- патофизиологию травмы и кровопотери, профилактику и терапию
шока и кровопотери, патофизиологию раневого процесса;
- физиологию и патофизиологию свертывающей системы крови,
показания и противопоказания к переливанию крови и ее компонентов;
- основы иммунобиологии;
- клиническую симпоматику проктологических заболеваний у
взрослых и детей, диагностику и профилактику;
- клиническую симптоматику пограничных состояний в
хирургической клинике (урологии, акушерстве и гинекологии,
педиатрии, инфекционных болезней);
- методы обследования проктологического больного, возможности
инструментальных и специальных методов диагностики;
- вопросы асептики и антисептики в хирургии;
- принципы, приемы и методы обезболивания в хирургии и
проктологии, вопросы интенсивной терапии и реанимации у взрослых и
детей;
- основы фармакотерапии при хирургических заболеваниях;
- диетотерапия проктологических больных;
- принципы подготовки больных (взрослых и детей) к операции и
ведение послеоперационного периода;
- вопросы временной и стойкой нетрудоспособности, ВТЭ;
- реабилитацию проктологических больных, применение
физиотерапии, лечебной физкультуры и врачебного контроля,
показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению;
- оборудование операционных и палат интенсивной терапии,
технику безопасности при работе с аппаратурой; хирургический
инструментарий, применяемый при обследовании и различных
хирургических и проктологических операциях;
- принципы организации и проведения диспансеризации населения;
- вопросы организации и деятельности медицинской службы
гражданской обороны и военно-полевой хирургии.
2. Общие умения:
- получить информацию о заболевании, оценить тяжесть состояния
больного, принять необходимые меры для выведения больного из этого
состояния, определить объем и последовательность реанимационных
мероприятий, оказать необходимую срочную первую помощь;
- определить необходимость специальных методов исследования и
уметь их интерпретировать, определить показания к госпитализации,
организовать ее;
- провести дифференциальную диагностику основных
проктологических заболеваний у взрослых и детей, обосновать
клинический диагноз, обосновать схему, план и тактику ведения
больных, показания и противопоказания к операции;
- разработать план подготовки больного к экстренной или
плановой операции, обосновать тактику операции, выполнить ее в
необходимом объеме, разработать схему послеоперационного ведения
больного и профилактику послеоперационных осложнений;
- решить вопрос о трудоспособности больного, оформить
медицинскую документацию;
- провести диспансеризацию больных;
- составить отчет о своей работе и провести анализ ее
эффективности.
3. Специальные знания и умения:
Хирург-проктолог должен знать профилактику, диагностику,
клинику и лечение, уметь диагностировать и оказывать необходимую
помощь при следующих заболеваниях и состояниях:
- травматический шок;
- острая кровопотеря;
- острая сердечная и дыхательная недостаточность;
- острый токсикоз, включая синдром длительного раздавливания.
Неотложная хирургия:
- острая анальная трещина;
- ректальное кровотечение;
- острый тромбоз геммороидальных узлов;
- перфорация прямой и толстой кишок;
- инородное тело пищевода, дыхательных путей, прямой кишки;
- перфорация язвы желудка и 12-перстной кишки;
- острое гастродуоденальное кровотечение;
- ущемленная пупочная, бедренная и паховая грыжа;
- острая кишечная непроходимость;
- острое кишечное кровотечение;
- тромбоз мезентериальных сосудов;
- выпадение прямой кишки с ущемлением;
- перитонит;
- острый холецистит;
- острый панкреатит;
- острая артериальная непроходимость;
- почечно-каменная болезнь с обструкцией мочевыводящих путей.
Плановая хирургия:
- анальная трещина;
- геморрой, свищи прямой кишки, трещины заднего прохода;
- ректо-вагинальные свищи;
- стриктура заднего прохода;
- эпителиальный копчиковый ход;
- полипы прямой кишки, диффузный полипоз;
- дермоидные и тератоидные кисты в области промежности и таза;
- язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки;
- хронический аппендицит;
- грыжа живота;
- хронический холецистит, желчно-каменная болезнь;
- выпадение прямой кишки;
- дивертикулез толстой кишки, мегаколон;
- варикозное расширение вен и постфлебитический синдром.
Онкология:
- рак желудка;
- опухоли ободочной кишки;
- рак прямой кишки.
Травматология:
- ушибы, растяжения, разрывы;
- травмы черепа, закрытые и открытые повреждения головного и
спинного мозга, переломы позвоночника;
- закрытая и открытая травма груди, открытый и закрытый
гемопневмоторакс, напряженный пневмоторакс;
- перелом ребер и грудины;
- переломы и вывихи костей нижних конечностей;
- термические (ожоги и отморожения), химические и радиационные
повреждения;
- разрывы мочевого пузыря;
- раны, лечение свежих и гнойных ран.
Гнойная хирургия:
- острый парапроктит;
- острый бартолинит;
- сепсис: клиника, диагностика, лечение, в т. ч.
перитонеального.
Детская хирургия:
- атрезия заднего прохода.
Специалист хирург-проктолог должен знать клинику, диагностику,
профилактику и лечение заболеваний:
- желудочно-кишечного тракта (гастрита, язвенной болезни и
12-перстной кишки, послеоперационных заболеваний желудка,
хронических энтеритов и колитов, неспецифического язвенного
колита, болезни Крона, диффузного полипоза, дивертикулита,
мегаколон и др., гепатита, панкреатита и холецистита);
- острой печеночной и почечной недостаточности;
- сахарного диабета, гипогликемической комы;
- жизненно-опасной лекарственной патологии, вызывающей
анафилактический шок, отек Квинке, аллергические состояния,
сывороточную и лекарственную болезни, дисбактериоз кишечника,
различные пищевые интоксикации.
4. Операции и манипуляции:
- ректороманоскопия;
- ректопексия;
- полинэктомия;
- иссечение анальной трещины;
- сфинктеротомия;
- сфинктеропластика;
- иссечение эпителиального копчикового хода;
- пресакральная блокада;
- кольпорафия;
- бужирование стриктуры;
- резекция толстой кишки;
- наложение колостомы;
- наложение илеостомы;
- иссечение свищей;
- геморроидэктомия;
- иссечение дермоидных кист промежности;
- удаление инородных тел из прямой кишки:
- пункция Дугласова пространства;
- вскрытие острого парапроктита;
- вскрытие острого парапроктита в просвете кишки с иссечением
пораженной крипты (при поверхностных парапроктитах);
- ушивание ран и резекция кишки при повреждении кишечника и
брыжейки, ушивание ран печени, спленэктомия;
- первичная хирургическая обработка ран;
- экстренная торакотомия и лапаротомия, ушивание открытого
пневмоторакса, ушивание ран легкого и сердца;
- дренирование плевральной, брюшной полостей и средостения;
- аппендэктомия при остром аппендиците;
- грыжесечение при ущемленной паховой, бедренной или пупочной
грыже;
- ушивание перфоративной язвы желудка и 12-перстной кишки;
- трахеотомия и трахеостомия;
- удаление инородных тел из мягких тканей;
- вскрытие гнойника, флегмоны, панариция;
- обработка ожогов всех степеней;
- остановка кровотечения при повреждении магистральных
сосудов;
- операции при нарушенной внематочной беременности;
- удаление поверхностно расположенных доброкачественных
опухолей мягких тканей;
- пункция плевральной полости, полости живота;
- репозиция переломов, транспортная иммобилизация поврежденных
конечностей и позвоночника;
- вправление вывихов крупных суставов;
- паранефральная, вагосимпатическая и регионарная блокады;
- катетеризация и надлобковая пункция мочевого пузыря,
эпицистостомия;
- наложение гипса при различной локализации переломов и других
повреждениях;
- определение группы крови, пробы на совместимость;
- переливание крови;
- искусственное дыхание;
- открытый и закрытый массаж сердца;
- промывание желудка;
- сифонная клизма.
5. Список обязательной литературы
1. Аминев А.М. Руководство по проктологии I-II-III-IV тт.
Куйбышев.
2. Дульцев Ю.В., Саламов К.Н. Парапроктит. М., Медицина, 1982.
3. Канделис Б.Л. Неотложная проктология. Л., Медицина, 1981.
4. Климанский В.А., Рудаев А.Я. Трансфузионная терапия при
хирургических заболеваниях БПВ. Медицина, 1984.
5. Ленюшкин А.И. Проктология детского возраста. М., Медицина,
1976.
6. Лопаткин Н.А. (ред.). Урология. Уч. для медвузов. М.,
Медицина, 1977.
7. Руцкий А.В., Гришина И.М. Повреждение магистральных
кровеносных сосудов. Минск, 1985.
8. Рябов Г.А. Критические состояния в хирургии. Медицина,
1979.
9. Рыжих А.Н. Атлас операций на прямой и толстых кишках. М.,
Медицина, 1986.
10. Ривкин В.Л., Капуллер Л.Л. Геморрой. М., Медицина, 1985.
11. Ривкин В.Л., Дульцев Ю.В. Эпителиальный копчиковый ход.
М., Медицина, 1988.
12. Савельев В.С. (ред.). Руководство по неотложной хирургии
органов брюшной полости. Медицина, 1986.
13. Стручков В.И. Общая хирургия. Медицина, 1983.
14. Стручков В.И., Гостищев В.К., Стручков Ю.Б. Руководство по
гнойной хиругии. Медицина, 1984.
15. Усенко Л.В. (ред.). Анестезиология и реаниматология. Изд.
Высш. школа, 1983.
16. Федоров В.Д., Дульцев Ю.В. Проктология. М., Медицина,
1984.
17. Федоров В.Д., Никитин А.М. Диффузный полипоз толстой
кишки. М., Медицина, 1987.
18. Федоров В.Д. (ред.). Рак прямой кишки. М., Медицина, 1987.
19. Федоров В.Д., Коплатадзе А.М. Каудальные тератомы у
взрослых. Т., Медицина, 1981.
20. Федоров В.Д., Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых. М.,
Медицина, 1986.
21. Хромов Б.М., Шейко В.3. (ред.). Хирургическая помощь в
поликлиниках и амбулаториях. Л., Медицина, 1980.
22. Юмашев Г.С. Травматология и ортопедия. Учебник для
медвузов. Медицина, 1977.
65. КВАЛИФИКАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
СПЕЦИАЛИСТА ВРАЧА-ГЕНЕТИКА
В соответствии с требованиями специальности врач-генетик
должен знать и уметь:
1. Общие знания:
- основы законодательства о здравоохранении и директивные
документы, определяющие деятельность органов и учреждений
здравоохранения;
- общие вопросы организации медико-генетической помощи
населению в стране, работы консультативных кабинетов по
медицинской генетике и медико-генетических консультаций;
- правовые основы советского здравоохранения;
- историю развития отечественной медицинской генетики;
- принципы диспансеризации больных и членов их семей в группах
повышенного риска;
- вопросы диспансеризации больных и их семей с
мультифакториальными формами заболевания;
- организационные и методические принципы медико-генетического
консультирования;
- вопросы санпросветработы с врачами различного профиля и
населением;
- анатомо-физиологические особенности плода и ребенка;
- взаимосвязь функциональных систем организма и их регуляция;
- физиологические особенности развития детей в различные
возрастные периоды;
- основные вопросы патофизиологии, биохимии, иммунологии и
других общемедицинских проблем;
- основы физиологии и патофизиологии системы кроветворения и
гемостаза, кровообращения, дыхания, пищеварения и др.;
- молекулярные основы наследственности;
- цитологические основы наследственности; законы передачи
наследственных признаков;
- различные формы изменчивости признаков у человека
(мутагенез, тератогенез и др.);
- методы исследования генетики человека (генеалогический,
синдромологический, цитогенетический, специальные биохимические,
популяционно-статистический);
- современные методы клинической и параклинической диагностики
основных нозологических форм наследственной патологии;
- общую клиническую характеристику и особенности течения
наследственных заболеваний;
- общую характеристику и особенности течения
мультифакториальных болезней;
- принципы классификации патологии человека с генетической
точки зрения;
- современную классификацию и дифференциальную диагностику
основных наследственных заболеваний;
- генетические факторы этиологии и патогенеза наследственных
болезней;
- показания для проведения цитогенетического обследования;
- показания для проведения специального биохимического
обследования;
- принципы массового скрининга новорожденных на наследственные
болезни обмена;
- показания и сроки беременности для проведения дородовой
диагностики; методы дородовой диагностики;
- методы расчета повторного генетического риска при различных
формах наследственных заболеваний;
- современные методы терапии основных наследственных болезней;
- психологические и морально-этические проблемы
медикогенетического консультирования и пренатальной диагностики.
2. Общие умения:
- получить информацию о больных и здоровых членах семьи на
основании личного осмотра или имеющихся медицинских документов,
наличия характерных жалоб обследуемых, уточнения особенностей
анатомического, антенатального, раннего неонатального,
постнатального периодов;
- графически изобразить и проанализировать родословную;
- провести объективное исследование пробанда по органам и
системам, осмотр родителей и других родственников; своевременно
определить синдромы, требующие оказания неотложной помощи,
установить ее объем и последовательность; направить на
биохимическое, цитогенетическое, ультразвуковое и др. специальные
исследования;
- пользоваться необходимой медицинской аппаратурой
(антропометрический набор, аппарат для измерения артериального
давления и др.);
- провести дифференциальную диагностику, установить
предварительный диагноз;
- определить показания к направлению на консультацию к
врачам-специалистам; установить диагноз;
- обосновать тактику лечения больного ребенка с наследственным
дефектом обмена (на дому, в детском специализированном учреждении,
стационаре); оценить эффективность терапии;
- применить адекватные методы расчета повторного генетического
риска;
- оформить медицинскую документацию;
- оценить результаты лабораторных и специальных методов
диагностики (морфологических, биохимических, цитогенетических,
иммуногенетических);
- оценить показатели коагулограмм, кислотно-щелочного
состояния;
- оценить данные функционального исследования органов дыхания,
сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, печени,
почек и других внутренних органов;
- оценить данные ЭКГ, ФКГ, ЭЭГ;
- оценить данные ультразвукового исследования различных
органов, рентгенологического исследования органов грудной клетки,
брюшной полости, черепа, конечностей и др. специальных
исследований центральной и вегетативной нервной системы;
- оценить данные пренатальной диагностики;
- провести диспансеризацию выявленных больных с
наследственными заболеваниями, с мультифакториальными
заболеваниями;
- консультировать молодые пары, вступающие в брак, по вопросам
их здоровья, прогноза потомства семьи.
3. Специальные знания и умения:
Врач-генетик должен знать клинику, диагностику, лечение и
профилактику:
наследственных дефектов обмена:
- аминокислотного;
- углеводного;
- липидного;
- минерального;
- соединительной ткани, мышц и костей;
- стероидного;
- гема и порфирина;
- металлов;
- эритроцитов и нарушения их структуры;
- синдромы нарушенного всасывания (мальабсорбции).
Хромосомных болезней:
- числовые нарушения хромосом;
- структурные перестройки;
Моногенных синдромов:
- с аутосомно-доминантным типом наследования;
- с аутосомно-рецессивным типом наследования;
- с Х-сцепленным типом наследования;
- неклассифицированных ВПР.
Мультифакториальных болезней.
Врач-генетик принимает участие в комиссии по установлению
инвалидности с детства;
- в работе комиссий по усыновлению детей;
- в мероприятиях союзных, республиканских, областных и местных
органов и учреждений здравоохранения по планированию семьи, по
улучшению труда и быта женщин, их оздоровлению, сохранению
полноценной детородной функции и профилактике врожденных и
наследственных заболеваний у потомства;
- проводит анализ заболеваемости населения с врожденной и
наследственной патологией на территории, обслуживаемой
консультативным кабинетом (консультацией, центром); составляет
регистр семей с наследственной патологией (при наличии
вычислительной техники).
4. Методы и манипуляции:
- клинико-генеалогический анализ;
- синдромологический анализ с учетом микропризнаков;
- расчет генетического риска при различных наследственных и
мультифакториальных заболеваниях.
5. Список обязательной литературы
1. Барашнев Ю.И., Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни обмена
веществ у детей. М., 1978.
2. Бочков Н.П., Захаров А.Ф., Иванов В.И. Медицинская
генетика. М., Медицина, 1984.
3. Ленц В. Медицинская генетика. Медицина, 1984 (пер. с
англ.).
4. Айала Ф., Дж.Кайгер. Современная генетика. - Мир, 1987
(пер. с англ.).
5. Перспективы медицинской генетики. Под ред. Н.П.Бочкова.
Медицина, 1982.
6. Тератология человека. Под ред. Г.И.Лазюка. М., Медицина,
1979.
7. Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е. Клиническая иммунология
детского возраста. М., 1977.
8. Xарпер П. Практическое медико-генетическое
консультирование. Медицина, 1984.
9. Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова О.Е.
Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование.
Л., Медицина, 1987.
10. Гершензон С.М. Основы современной генетики. Киев, Наукова
Думка, 1984.
11. Волков М.В., Меерсон Е.М., Нечволодова О.Л. и др.
Наследственные системные заболевания скелета. М., Медицина, 1982.
12. Наследственные анемии и гемоглобинопатии. Под ред.
Токарева Ю.П. М., Медицина, 1983.
66. КВАЛИФИКАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
СПЕЦИАЛИСТА ВРАЧА ЛАБОРАНТА-ГЕНЕТИКА
В соответствии с требованиями специальности врач
лаборант-генетик должен знать и уметь:
1. Общие знания:
- основы законодательства о здравоохранении и директивные
документы, определяющие деятельность органов и учреждений
здравоохранения;
- общие вопросы организации лабораторной службы в стране;
- историю развития медицинской генетики в СССР;
- принципы организации медико-генетической помощи населению;
- взаимосвязь консультативных кабинетов по медицинской
генетике с другими медицинскими учреждениями;
- организацию работы и оборудование диагностической
лаборатории;
- объем лабораторно-диагностической работы;
- строение и функцию нуклеиновых кислот;
- этапы синтеза белка и их регуляцию;
- строение и функцию хромосом;
- цитологию ядра, его преобразования в жизненном
(митотическом) цикле клетки;
- морфологию хромосом;
- дифференцированность линейной организации хромосом;
морфологию эухроматина и гетерохроматина в митотической хромосоме;
- геномные и хромосомные мутации (полиплоидия, анеуплоидия,
структурные перестройки хромосом, их типы и хромосомный
дисбаланс);
- законы передачи наследственных признаков;
- изменчивость признаков человека (мутагенез, тератогенез и
др.);
- методы исследования генетики человека (генеалогический,
цитогенетический, специальные биохимические, иммуногенетические,
популяционно-статистический и др.);
- общую и генетическую характеристики наследственных болезней;
- современное представление об этиологии и патогенезе
наследственных болезней;
- принципы диагностики, лечения, профилактики наследственных
болезней;
- принципы пренатальной диагностики наследственных болезней;
- способы получения материала, приготовление, фиксация
препаратов для цитогенетического исследования;
- способы получения материала для биохимических исследований;
- основы обмена белков, липидов, желчных пигментов, углеводов,
минеральных веществ, металлов, кислотно-щелочного равновесия и
др.;
- основные патофизиологические механизмы наследственных
дефектов обмена;
- этиологию и патогенез наследственных дефектов обмена
(аминокислотного, углеводного, липидного, минерального,
соединительной ткани, мышц и костей, стероидного, обмена металлов,
нарушенного всасывания.
2. Общие умения:
- организовать рабочее место для проведения цитогенетических
исследований;
- организовать рабочее место для проведения биохимических
исследований;
- отобрать материал для цитогенетического исследования;
- приготовить, зафиксировать и окрасить препараты для
исследования кариотипа;
- отобрать материал для биохимических исследований;
- оценить и интерпретировать результаты исследования;
- составить заключение;
- определить необходимость дополнительного обследования
больного;
- определить последовательность биохимических исследований;
- определить необходимость выполнения специальных методов
исследования;
- оформить медицинскую документацию, предусмотренную
директивными документами МЗ СССР.
3. Специальные знания и умения:
По цитогенетическим исследованиям:
- приготовить растворы;
- обработать химическую посуду;
- приготовить биоматериал для исследования;
- отобрать материал буккального эпителия;
- приготовить, зафиксировать и окрасить препараты для
исследования полового хроматина;
- определить X и У - хроматин;
- культивировать лимфоциты крови для хромосомного анализа;
- культивировать клетки амниотической жидкости;
- культивировать клетки биопсии хорионов;
- приготовить препараты культуры лимфоцитов;
- приготовить хромосомные препараты:
- провести различные специальные окрашивания препаратов
(рутинная окраска, G-окраска, I-окраска);
|
