|
Стр. 2
конечностях - контрактуры; при малейшей попытке к пассивному
движению ребенок вскрикивает, плачет из-за резкой боли;
чувствительность сохранена, электровозбудимость мышц нормальная.
2. Типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при
раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе:
- папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по
всему телу, в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие
кондиломы;
- розеолезная сыпь - чаще возникает на фоне реакции
обострения;
- рауцедо-сифилитическая осиплость голоса, вплоть до афонии;
- алопеция (плешивость) - в одних случаях очажки выпадения
волос (волосистая часть головы, брови, ресницы) неправильно
округлой формы диаметром 1-1,5 см, расположены беспорядочно и не
сливаются между собой; в очажках выпадают не все волосы, рисунок
кожи сохранен; в других - происходит равномерное выпадение волос,
начиная с висков и затем по всей волосистой части головы (в
отдельных случаях могут выпадать все волосы, включая пушковые); в
ряде случаев - наличие у одного больного как мелкоочагового, так и
диффузного облысения;
- поражения костей в виде периостита, остеопороза и
остеосклероза, костных гумм;
- поражения внутренних органов в виде специфических гепатита,
гломерулонефрита, миокардита, эндо- и перикардита и др.; поражение
легких в виде белой пневмонии встречается редко, так как
большинство плодов погибает внутриутробно или дети умирают в
первые дни жизни. Реже отмечается поражение надпочечников, яичек;
- поражения центральной нервной системы преимущественно в виде
специфического менингита и гидроцефалии. Из-за повышенного
внутричерепного давления у некоторых детей возникают судороги.
Характерным признаком раздражения мозговых оболочек является
"беспричинный" крик ребенка днем и ночью, независимо от приема
пищи (так называемый симптом Систо). Встречаются эпилептиформные
припадки. У некоторых детей на 2-3-м месяце жизни развивается
водянка головного мозга. В связи с этим меняются форма и объем
черепа, он становится удлиненным, с выдающимися лобными буграми.
3. Общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других
инфекциях:
- характерный внешний вид: новорожденный малого размера,
малого веса, с явлениями гипотрофии, вплоть до кахексии. Кожа
морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета; ребенок имеет
своеобразный "старческий вид";
- гипотрофия;
- изменения периферической крови - гипохромная анемия,
лейкоцитоз, повышение СОЭ, тромбоцитопения, замедление свертывания
крови;
- гепатоспленомегалия;
- увеличение периферических лимфатических узлов, особенно
кубитальных;
- хориоретинит: различают 4 типа хориоретинита; при первом
типе на глазном дне в области экватора видны мелкие пигментные
очаги, зрение страдает мало; второй тип характеризуется
желтовато-красными очагами, расположенными по периферии, и мелкими
депигментированными участками в центральной части глазного дна
(так называемый симптом "соли с перцем"); изменение сосудистой
оболочки, поражение сосудов сетчатки сопровождают третий тип
хориоретинита, при этом часто страдает зрение; при четвертом типе
отмечается вторичная пигментная дегенерация сетчатки; очаги
поражения располагаются преимущественно по периферии глазного дна
и часто сливаются между собой; в грудном возрасте часто
наблюдаются конъюнктивиты, ириты, папиллоретиниты и очень редко -
кератиты; атрофия зрительного нерва, приводящая к полной потере
зрения, в грудном возрасте встречается редко;
- онихии и паронихии; в области ногтевых валиков в связи с
диффузной инфильтрацией возникают краснота, отек, эрозии, трещины,
присоединяются пиококковая инфекция, приводящая к заболеванию
ногтевого ложа; при этом типе паронихии отпадают все ногтевые
пластинки; после специфического лечения часто отрастают нормальные
ногти, встречается сухой тип сифилитической онихии,
характеризующейся лишь выраженным шелушением на поверхности
ногтевых валиков; ногти становятся атрофичными, ломкими; описаны и
некоторые другие формы ониходистрофии (изменение ногтей в виде
теннисной ракетки, пахионихии, трубчатые, продолговатые ногтевые
пластинки и др.); на ногтях появляются поперечные бороздки.
Для позднего врожденного сифилиса характерны безусловные,
вероятные признаки и дистрофии. Безусловные признаки объединены в
так называемую триаду Гетчинсона;
- паренхиматозный кератит, чаще двусторонний, проявляющийся
светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, перикорнеальной
инъекцией сосудов, диффузным или очаговым помутнением роговицы;
быстро приводит к существенному снижению или потере зрения;
возникает наиболее часто в возрасте от 5 до 15 лет;
- лабиринтная глухота, обусловленная воспалением и
геморрагиями в области лабиринта в сочетании с дистрофическими
изменениями слухового нерва; отличается торпидностью к проводимой
терапии; обычно наблюдается в возрасте от 6 до 16 лет;
Гетчинсоновы зубы - верхние средние резцы бочкообразной формы
или в форме отвертки, более широкой на уровне шейки зуба, чем на
режущем крае, который имеет полулунную выемку (в основе этого
поражения лежит гипоплазия жевательной поверхности зуба).
К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся:
- голени, искривленные вперед (так называемые саблевидные
голени), что считается результатом неравномерного роста
большеберцовых костей вследствие перенесенного в периоде
новорожденности специфического остеохондрита;
- сифилитические хориоретиниты; поражение захватывает
сосудистую оболочку глаза, сетчатку и диск зрительного нерва;
типичным признаком хориоретинита является наличие в дне глаза
мелких пигментированных участков в виде "соли и перца";
- деформации носа (седловидный, "козлиный" и лорнетовидный
нос) появляются в результате резорбции носовой перегородки под
влиянием диффузного мелкоклеточного инфильтрата и атрофии
слизистой оболочки носа и хряща (как последствия сифилитического
ринита);
- лучистые рубцы вокруг рта (так называемый симптом
Робинсона-Фурнье), которые возникают в результате перенесенной в
раннем детстве диффузной папулезной инфильтрации; они представляют
собой тонкие белесоватые полоски рубцовой ткани, пересекающие
красную кайму губ и окружающую кожу;
- ягодицеобразный череп, в основе развития которого лежит
комбинация сифилитической гидроцефалии с остеопериоститом костей
черепа;
- деформации зубов (кисетообразные и бочкообразные зубы);
- сифилитические гониты (так называемые синовиты Клеттона)
протекают по типу хронических синовитов, возникающих первично, в
сумке коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей;
эти синовиты отличаются хроническим течением, отсутствием
нарушений функций суставов, повышения температуры и резких болевых
ощущений, резистентностью к специфической терапии;
- поражение нервной системы может проявляться в виде
гемипарезов и гемиплегий, расстройств речи, слабоумия, в виде
церебрального детского паралича и джексоновской эпилепсии; частыми
симптомами являются упорные головные боли, судороги, умственная
отсталость.
Дистрофии являются следствием специфического повреждения
эндокринных желез. К ним относятся:
- утолщение грудинного конца правой ключицы (так называемый
признак Авситидийского); в основе этой дистрофии лежит диффузный
гиперостоз;
- дистрофии костей черепа в виде олимпийского лба (увеличение
теменных и лобных бугров черепа);
- высокое "готическое" или "стрельчатое" небо;
- несколько искривленный и повернутый кнутри мизинец (так
называемый инфантильный мизинец), что происходит вследствие
гипоплазии пятой пястной кости;
- под аксифоидией понимают отсутствие мечевидного отростка
грудины;
- широко расставленные верхние резцы (так называемая диастема
Гаше);
- бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней
челюсти (так называемый бугорок Карабелли).
Наряду с описанными выше признаками, позднему врожденному
сифилису свойственны специфические поражения на коже и слизистых
оболочках в виде бугорковых и гуммозных сифилидов, поражения
висцеральных органов, особенно печени и селезенки,
сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем.
ВИСЦЕРАЛЬНЫЙ СИФИЛИС. Сифилитические поражения могут развиться
в любом внутреннем органе. Они имеют воспалительный или
дистрофический характер, протекают бессимптомно или проявляются
различными функциональными расстройствами, реже приобретают
клинически выраженный характер. Клиническая картина заболеваний
внутренних органов, пораженных сифилитической инфекцией
какими-либо специфическими, свойственными только сифилису
симптомами не проявляется. В подавляющем большинстве случаев
висцеральный сифилис хорошо поддается противосифилитической
терапии.
Ранние формы висцерального сифилиса наблюдаются в ранних
периодах (в первые 2-3 года заболевания), и при этом страдает
только функция пораженного органа с наибольшей функциональной
нагрузкой. У некоторых больных возможно развитие воспалительных и
дегенеративных поражений внутренних органов. При ранних стадиях
сифилитической инфекции в патологический процесс преимущественно
вовлекается сердце, печень, желудок, почки, а также отмечаются
функциональные расстройства со стороны других органов.
Ранний кардиоваскулярный сифилис может протекать либо
бессимптомно и выявляться только электрокардиографически, либо с
выраженными функциональными расстройствами. Больные ранним
сифилитическим миокардитом жалуются на болевые ощущения в области
сердца, легкую утомляемость, общую слабость, одышку,
головокружение. Объективными признаками поражения сердца являются
приглушение тонов, систолический шум на верхушке сердца,
тахикардия. У значительной части больных на электрокардиограмме
наблюдаются неспецифические изменения зубцов Р, Q и сегмента ST.
При переходе специфического процесса с миокарда на эндо- и
перикард возможно развитие перикардита и эндокардита.
Специфическое уплотнение восходящего отдела аорты может
развиваться уже в первичном периоде и клинически протекает
бессимптомно. Также возможно развитие раннего облитерирующего
эндартериита, который может стать причиной инфаркта миокарда.
При раннем сифилитическом поражении печени страдает функция
протромбино- и протеинообразования, реже пигментная функция. Могут
возникать безжелтушные или желтушные формы гепатита, которые
проявляются кожным зудом, увеличением уплотненной печени и
селезенки, болью в правом подреберье, иктеричностью, и другими
симптомами острого сифилитического гепатита. Во вторичном периоде
сифилиса может формироваться хронический интерстицинальный и
эпителиальный сифилитический гепатит. У большинства больных
патологический процесс протекает относительно доброкачественно,
хотя у отдельных больных сифилитический гепатит может имитировать
вирусные гепатиты, сопровождающиеся тяжелыми общими симптомами.
Основными клиническими проявлениями раннего сифилитического
поражения желудка являются преходящая гастропатия, острый гастрит,
образование специфических язв и эрозий. Иногда сифилитические
поражения могут симулировать злокачественную опухоль желудка.
Поверхностное поражение слизистой оболочки проявляется симптомами
гастрита с выраженными диспептическими расстройствами, гипоацидным
или анацидным состоянием. При функциональных расстройствах желудка
больные жалуются на периодические боли в эпигастральной области,
тошноту, отрыжку, потерю аппетита, похудание, чувство переполнения
желудка после еды. Сифилитический гастрит характеризуется
снижением кислотности желудочного сока, повышением СОЭ,
положительной реакцией на скрытую кровь в кале.
Поражения почек проявляются в виде бессимптомной дисфункции
почек, доброкачественной протеинурии, сифилитического липоидного
нефроза, сифилитического гломерулонефрита. Единственным симптомом
доброкачественной протеинурии является наличие белка в моче
(0,1-0,3 г/л). Сифилитический липоидный нефроз бывает острым и
скрытым. При остром нефрозе кожа у больных становится бледной и
отечной. Артериальное давление не повышено, глазное дно
нормальное. Специфический нефрит диагностируется как мембранная
тубулопатия и инфекционный гломерулонефрит. Сифилитический
гломерулонефрит протекает доброкачественно у большинства больных,
не сопровождается отеками и повышением артериального давления.
Нарушения фильтрующей способности почек может проявляться
протеинурией, альбуминурией, пиурией, гематурией. Реактивные
воспалительные изменения сосудов клубочков регрессируют
самопроизвольно или под воздействием специфического
противосифилитического лечения, что предотвращает развитие
хронического нефроза и почечной недостаточности.
Поражения дыхательной системы при раннем сифилисе наблюдаются
редко. Возникают острый сифилитический бронхит и пневмония.
Сначала появляются симптомы бронхита, кашель с мокротой, иногда
субфебрильная температура и прогрессирующая одышка. Сифилитическая
пневмония по своему течению сходна с такими же формами
туберкулезной и неспецифической пневмонии. В случаях, когда
инфильтрат в легких больших размеров, его необходимо проводить
дифференциальную диагностику с новообразованиями.
Сифилитический тиреоидит проявляется в виде диффузного
увеличения щитовидной железы с гиперфункцией, характеризуется
тахикардией и появлением субфебрильной температуры.
Возможно развитие несахарного диабета сифилитической
этиологии.
Сифилитические орхиты и орхоэпидидимнты встречаются крайне
редко.
Проявляются в виде уплотнения и увеличения яичка, возникает
чувство тяжести в паховой области. В головке придатка пальпируется
болезненный инфильтрат. Возможно поражение семенного пузырька и
семенного канатика.
Также в литературе имеются описанные случаи поражения при
раннем сифилисе предстательной железы, мочевого пузыря.
Поздние формы висцерального сифилиса развиваются в поздних
периодах заболевания, не ранее чем через 3-4 года после
инфицирования. Патология внутренних органов сопровождается
деструктивными изменениями, обнаруживается специфическое
гранулематозное воспаление, эндо-, мезо- и периваскулиты. Чаще
всего регистрируется поражение сердечно-сосудистой системы, реже -
поздние гепатиты, еще реже - другие поздние висцеральные
сифилитические поражения.
Поражение сердца и сосудов чаще манифестирует специфическим
гуммозным миокардитом и сифилитическим мезаортитом. Гуммозные
пролифераты миокарда могут быть изолированными или имеют вид
диффузной гуммозной инфильтрации. Нередко эти процессы сочетаются.
Чаще всего в процесс вовлекается восходящий отдел аорты, затем ее
нисходящий отдел, реже - брюшной отдел аорты.
Различают следующие разновидности кардиоваскулярного сифилиса:
сифилитический аортит неосложненный; сифилитический аортит,
осложненный стенозом устьев венечных артерий и/или
недостаточностью клапанов аорты; сифилитический аортит,
осложненный аневризмой аорты; сифилитический миокардит.
Сифилитический аортит - наиболее частая форма висцерального
сифилиса. Сифилитический неосложненный аортит (так называемая
Деле-Геллера болезнь) длительное время протекает без субъективных
ощущений. Одним из ранних и характерных признаков является
загрудинная боль, которая возникает приступообразно и иррадиирует
подобно стенокардии, либо держится длительно, не достигая большой
интенсивности. Боль давящего или жгучего характера появляется
преимущественно в ночное время. Объективно расширение восходящего
отдела аорты, определяемое перкуторно, аускультативно и
рентгенологически. При сифилитическом аортите в большинстве
случаев поражению подвергаются устья обеих венечных артерий -
сифилитический аортит, осложненный стенозом устьев венечных
артерий. Процесс развивается медленно, варьирует от небольшого
сужения до полной облитерации одного или двух устьев, в результате
чего снижается коронарный кровоток, что в свою очередь влечет за
собой нарушение кровоснабжения миокарда. Помимо болевого симптома,
при аортите, осложненном стенозом устьев венечных артерий,
наблюдается синдром стенокардии, вначале - стенокардия напряжения,
в дальнейшем - покоя. Постепенно развиваются симптомы
прогрессирующей сердечной недостаточности, что связано с развитием
дистрофических и склеротических изменений в сердечной мышце
вследствие прогрессирующего сужения венечных артерий.
Сифилитическая недостаточность аортальных клапанов,
возникающая вследствие расширения пораженной аорты, на ранних
этапах протекает бессимптомно. Наиболее характерный признак этого
порока - аорталгия и истинная стенокардия. Отмечается низкое
диастолическое давление. Развивается одышка. Могут возникать и
другие симптомы, в частности, симптоматическая гипертония,
гипертрофия и дилатация левого желудочка, с выраженной пульсацией.
Сифилитическая аневризма аорты является исходом нелеченного
или плохо леченного сифилитического аортита. Вызывает полиморфную
клиническую картину, в зависимости от локализации, размеров,
направления роста аневризмы, сдавления окружающих органов, наличия
сопутствующего поражения устьев венечных артерий и недостаточности
митральных клапанов. Ранним симптомом является боль в разных
местах грудной клетки в зависимости от направления роста
аневризмы, однако, бывают случаи бессимптомного течения аневризмы.
Аневризма аорты в зависимости от пораженного отдела по частоте
встречаемости следующая: 1) аневризма восходящей аорты; 2)
аневризма дуги аорты; 3) аневризма нисходящей аорты; 4) аневризма
брюшной аорты. Аневризма аорты может приводить к гипертрофии
левого желудочка, смещению сердца, сдавлению близлежащих органов и
тканей, образованию дочерних аневризм. Возможно также прободение в
соседние органы (в трахею, бронхи, легкие, плевральную полость,
пищевод, средостение, полость перикарда). Жалобы больных зависят
от нарушения функции органов, сдавливаемых аневризмой. При
давлении на средостение появляется одышка, грубый кашель. При
сдавлении возвратного нерва может наступить паралич той или иной
голосовой связки и афония. Сдавление трахеи или бронха приводит к
развитию стенотического дыхания. При сдавлении симпатического
нерва развивается анизокария, западение глазного яблока. При
сдавлении верхней полой вены наблюдается расширение поверхностных
вен, цианоз и отеки верхней части туловища. При сдавлении пищевода
отмечаются явления дисфагии, возможно расширение пишевода над
местом его сдавления. При давлении на позвоночник сначала
развивается болевой синдром, а затем ригидность позвоночника.
Редко может развиться полная параплегия. При давлении на
блуждающий нерв замедляется пульс, появляется сердцебиение,
одышка, приступы кашля.
Сифилитический миокардит по своим клиническим признакам
практически не отличается от миокардитов другой этиологии.
Развивается как самостоятельное проявление висцерального сифилиса
или как осложнение аортита. Проявляется образованием гумм или
хронического межуточного миокардита (гуммозного миокардита). Из
субъективных явлений больных беспокоят головная боль, приливы
крови к голове, потемнение в глазах, шум в ушах, головокружение,
одышка, общая слабость, иногда боли в сердце. Отмечается
синюшность кожи, расширение сердца, нарушение ритма.
Гуммозные эндо- и перикардиты встречаются крайне редко.
Проявляются сильными стреляющими болями в области сердца,
преходящим сердцебиением, одышкой. Возможно сращение листков
сердечной сумки.
Позднее сифилитическое поражение желудочно-кишечного тракта
характеризуется специфическими инфильтративными очагами
бугорково-гуммозного характера. Возможно отдельное расположение
бугорков или гумм в пищеводе, желудке, тонкой и толстой кишке или
диффузная гуммозная инфильтрация.
В случае возникновения одиночной гуммы пищевода или желудка
процесс длительно остается нераспознанным из-за слабой
выраженности субъективных и объективных симптомов. При сифилисе
желудка отмечаются выраженные диспепсические расстройства, потеря
массы тела. Желудочная секреция снижена. Одиночная гумма приводит
к развитию сифилитической язвы желудка. Диффузная гуммозная
инфильтрация чаще выявляется в желудке, проявляясь в начале
симптомами гастрита, а затем явлениями тяжелой дисфагии,
расстройствами пищеварения, может имитировать опухоли этих
органов. Гуммозный инфильтрат в привратнике желудка вызывает его
стеноз.
При поражении кишечника сифилитические
гуммозно-инфильтративные элементы локализуются, как правило, в
тонкой кишке. Симптоматика сифилитического энтерита весьма
неспецифична. Диффузные пролифераты дают менее выраженную
симптоматику, чем сфокусированные гуммы, изменяющие естественные
перистальтические движения и сопровождающиеся явлениями обтурации.
Изъязвления гумм или гуммозной инфильтрации отягощают течение
процесса кровотечениями и перитонеальными симптомами. Прямая кишка
поражается редко, проявляясь расстройствами дефекации, а при
изъязвлении и рубцевании симптоматика сходна с тяжелым проктитом.
Сифилитическое поражение печени наблюдается в различных
вариантах, обусловленных локализацией пролиферативного процесса и
его узловатым или диффузным характером. Выделяют четыре формы
позднего сифилитического гепатита: хронический эпителиальный,
хронический интерстициальный, ограниченный гуммозный и милиарный
гуммозный гепатит. Для всех форм характерно длительное течение
процесса с постепенным развитием склерогуммозных изменений,
приводящих к циррозу и деформации печени. Сифилитические гепатиты
часто протекают с повышением температуры тела, которая может быть
субфебрильной, иногда ремиттирующей и даже интермиттирующей.
Подъемы температуры сочетаются с выраженным ознобом. При
длительном течении сифилитического гепатита наблюдается уменьшение
и сморщивание печени, появляется асцит, образуются коллатеральные
вены (атрофический лаэннековский цирроз печени). Самочувствие
больного ухудшается, появляются анемия, гипотрофия, развивается
кахексия. Сифилитический хронический эпителиальный гепатит
характеризуется общим недомоганием, болями и тяжестью в области
печени, анорексией, тошнотой, рвотой, выраженным кожным зудом.
Печень несколько увеличена, выступает на 4-5 см из-под края
реберной дуги, плотновата, безболезненна. Желтуха является ранним
симптомом эпителиального гепатита. Для сифилитического
хронического интерстициального гепатита характерны интенсивные
боли в области печени, ее увеличение, плотность при пальпации,
отсутствие желтухи на ранних этапах заболевания. В последующем,
когда развивается сифилитический цирроз печени, присоединяется
желтуха и резкий зуд кожи. Милиарный гуммозный и ограниченный
гуммозный гепатит характеризуется образованием узловатых
инфильтратов. Гипертрофия печени при гуммозном гепатите отличается
неравномерностью, бугристостью, дольчатостью. Милиарные гуммы
имеют меньшие размеры, чем при ограниченном гуммозном гепатите,
расположены вокруг сосудов и меньше поражают печеночную ткань.
Милиарный гуммозный гепатит проявляется болью в области печени, ее
равномерным увеличением с гладкой поверхностью. Функциональная
активность печеночных клеток длительно сохраняется, и желтуха
обычно отсутствует. Ограниченный гуммозный гепатит, вследствие
образования крупных узлов с вовлечением секреторных и
интерстициальных участков, сопровождается сильной болью,
лихорадкой, ознобами. Иктеричность склер и кожи выражены
незначительно. На конечных этапах наблюдаются выраженные
склеро-гуммозные атрофические, деформирующие рубцы.
Позднее сифилитическое поражение почек развивается в виде
нефротического варианта хронического гломерулонефрита, нефроза с
амилоидной или липоидной дегенерацией, нефросклероза и гуммозных
процессов (ограниченных милиарных или крупных гумм или разлитой
гуммозной инфильтрации). Ограниченные гуммозные узлы почки
протекают под видом опухолей и распознаются с трудом. При этом
появляются отеки, приступообразные боли в пояснице. При распаде
гуммы и прорыве содержимого в лоханку выделяется густая мутная
моча бурого цвета с обильным осадком. Склеротический процесс в
почке приводит к повышению артериального давления, гипертрофии
левого желудочка сердца.
Позднее сифилитическое поражение легких выражается в
образовании отдельных гуммозных узлов или разлитой гуммозной
перибронхиальной инфильтрации, а также может быть представлено
рассеянными мелкими гуммозными очажками. Чаще всего процесс
локализуется в нижней и средней доле правого легкого,
манифестирует одышкой, чувством стеснения, неопределенной болью в
груди. Как правило, нет лихорадочного состояния, астенизации.
Гумма легкого и диффузная гуммозная инфильтрация может привести к
фиброзному уплотнению с развитием пневмосклероза и бронхоэктазов,
а также может протекать с изъявлением, выделением гнойной мокроты
и даже кровотечением. Нередко появляются очаги ателектазов
вследствие закупорки бронхов вязкой слизью или сдавления их тяжами
сморщивающейся фиброзной ткани. Гуммы бифуркации трахеи и крупных
бронхов могут приводить к развитию стеноза с летальным исходом.
При длительном существовании специфических сифилитических
изменений легких на их почве может развиваться стрептококковая или
пневмококковая флора. Более редким поражением, но с более тяжелыми
последствиями является гуммозно-язвенный сифилис бронхов. Гуммы
чаще всего поражают трахею и крупные бронхи. Процесс
сопровождается глубоким разрушением бронхов и окружающей их
легочной ткани. Гуммы трахеи или бифуркации бронхов опасны, так
как могут вызвать внезапный, быстро нарастающий стеноз верхних
дыхательных путей и смерть.
Позднее сифилитическое поражение селезенки чаще встречается в
сочетании с поражением печени, реже как изолированный процесс.
Проявляется гуммозным или диффузным интерстициальным спленитом.
Поверхность пораженной селезенки становится неровной, с
углублениями.
Позднее сифилитическое поражение эндокринных желез проявляется
формированием гуммозных очагов или диффузным продуктивным
воспалением. У мужчин чаще всего регистрируется гуммозный орхит и
гуммозный эпидидимит. Яичко и его придаток увеличиваются в
размерах, приобретают выраженную плотность и бугристую
поверхность. Болевые и температурные реакции не характерны.
Разрешение процесса происходит с явлениями рубцевания. При гумме
яичка возможно изъязвление с последующим образованием
деформирующего рубца. У женщин чаще поражается поджелудочная
железа с нарушением функции островкового аппарата, что приводит к
формированию сифилитического диабета. При позднем сифилитическом
тиреоидите развивается гуммозное и интерстициальное поражение с
последующим рубцеванием. Щитовидная железа увеличена, ее функция
может быть не изменена, или возможна гиперфункция. После рубцового
разрешения тиреоидита развивается гипофункция щитовидной железы.
Полного восстановления структуры эндокринной железы не происходит,
даже после проведенного полноценного лечения, и поэтому
сифилитические эндокринопатии не сопровождаются восстановлением
функциональной активности железы.
СИФИЛИС НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ возникает в результате поражения
бледной трепонемой нервной системы. Бессимптомное поражение
нервной системы может происходить уже в инкубационном периоде.
Активные проявления поражения сифилисом нервной системы могут
возникнуть во вторичном или раннем скрытом периоде. Манифестация
нейросифилиса возможна и спустя много лет после инфицирования на
фоне бессимптомного течения заболевания.
Распространение инфекции происходит гематогенно, лимфогенно и
нейрогенно (по нервным волокнам). Проникая через эндотелий стенок
кровеносных сосудов и по периневральным лимфатическим капиллярам,
спирохеты вызывают лизис коллагена и деструкцию миелиновых и
безмиелиновых волокон. Однако ощутимые функциональные нарушения
обусловлены главным образом развитием воспалительной тканевой
реакции. Проникновение и размножение спирохет в центральной
нервной системе сопровождается генерализованным воспалением мягких
оболочек мозга и развитием диффузного поражения сосудов. К
начальным экссудативно-воспалительным изменениям постепенно
присоединяются инфильтративно-пролиферативные явления, которые
выражаются в виде хронического эндартериита с формированием
специфических гранулем, состоящих из лимфоцитов, плазматических,
эпителиоидных и гигантских клеток.
Нейросифилис может протекать бессимптомно неопределенно долгое
время. Манифестные формы могут проявляться любыми неврологическими
или психическими нарушениями, которые имеют острое развитие или
прогрессируют в течение нескольких месяцев или лет. По срокам от
момента заражения нейросифилис условно разделяют на ранний (до 5
лет) и поздний (свыше 5 лет).
При асимптомном нейросифилисе клинические проявления
отсутствуют, и диагноз может быть выставлен только при обнаружении
воспалительных изменений (плеоцитоз, повышенное содержание белка)
и положительных серологических реакций в ликворе: комплекс
серологических реакций (КСР) и реакция иммунофлюоресценции с
цельным ликвором. Максимальная частота выявления асимптомного
нейросифилиса в течение 12-18 месяцев после инфицирования.
При менинговаскулярном сифилисе в клинической картине могут
преобладать либо симптомы поражения оболочек мозга, либо
сосудистые нарушения.
Сифилитический менингит сопровождается головной болью,
тошнотой, рвотой и может иметь три формы:
- острый конвекситальный менингит, при котором отмечаются
судорожные припадки, гемиплегия, афазия, делирий, спутанность
сознания, поражение III и IV пар черепных нервов;
- острый базальный менингит, при котором имеют место
менингеальные знаки, поражение III, VI, VII и VIII пар черепных
нервов;
- острая сифилитическая гидроцефалия, проявляющаяся головной
болью, тошнотой, неукротимой рвотой.
Сифилитический увеит может протекать изолированно или наряду с
другими внеглазными проявлениями сифилиса. Различают две формы
сифилитического увеита: 1) хориоретинит; 2) ирит.
Васкулярный нейросифилис церебральной локализации по своему
течению может иметь два варианта:
- острое нарушение мозгового кровообращения с клиникой
ишемического, реже - геморрагического инсульта;
- подострое течение заболевания с длительностью продромального
периода от нескольких недель до нескольких месяцев в виде головной
боли, головокружения, эпилептических припадков, парестезии,
снижения памяти, эмоциональной лабильности, личностных изменений.
Спинальный менинговаскулярный сифилис (сифилитический
менингомиелит) проявляется в виде поперечного поражения спинного
мозга на грудном (чаще) или верхнепоясничном уровне.
Прогрессивный паралич представляет собой хронический
прогрессирующий менингоэнцефалит, пик возникновения которого
происходит через 10-20 лет после инфицирования. Начало заболевания
может быть внезапным, тогда прогноз наихудший, или постепенным,
когда симптоматика развивается в течение 3-5 лет. К таким
начальным изменениям, как раздражительность, снижение памяти,
рассеянность, присоединяется медленно прогрессирующая деменция с
изменениями личности. Появляются эмоциональная лабильность,
неадекватность суждений, расторможенность социального поведения,
бред. Психические нарушения нередко сопровождаются
неврологическими расстройствами: отсутствие или очень вялая
реакция зрачков на свет (так называемый симптом
Аргайла-Робертсона), нарушением письма и речи, координаторными,
двигательными нарушениями, судорожными припадками, инсультами,
нарушением функции тазовых органов.
Спинная сухотка возникает через 15-20 лет после инфицирования
и проявляется поражением задних корешков спинномозговых нервов,
задних столбов и оболочек спинного мозга, чаще
пояснично-крестцового отдела. На ранних стадиях отмечаются
парестезии в ногах и туловище, которые сменяются приступами
ланцинирующих болей по ходу отдельных нервов, иногда
"висцеральными кризами". Снижение вибрационной и проприоцептивной
чувствительности проявляется выпадением сухожильных рефлексов
нижних конечностей и нарушением походки. Позднее присоединяются
нарушение функции тазовых органов, первичная атрофия зрительных
нервов, нарушение функции II, III, VI пар черепномозговых нервов,
трофические нарушения (формируются так называемые суставы Шарко,
перфорирующая язва стопы).
Табопаралич является смешанной формой прогрессивного паралича
и спинной сухотки и проявляется сочетанием симптомов этих форм.
Атрофия зрительных нервов может быть первичной, как изолированное
проявление спинной сухотки или вторичной, вследствие
сифилитического неврита зрительного нерва. Поражение бывает
односторонним или двухсторонним. Постепенное снижение зрения с
формированием центральной или периферической скотомы без лечения
приводит к полной необратимой слепоте.
Гуммозный нейросифилис характеризуется наличием одной или
нескольких гумм размером от нескольких миллиметров до нескольких
сантиметров и проявляется клиникой объемного процесса в головном
или спинном мозге.
Диагноз "сифилис" устанавливается на основании соответствующих
клинических проявлений, обнаружении возбудителя заболевания и
результатов серологического обследования:
1. реакции связывания комплемента, микрореакции преципитации
или аналогов: теста с микроскопическим считыванием результатов
реакции, теста быстрых плазменных реагинов;
2. реакции пассивной гемагглютинации бледных трепонем;
3. иммуноферментного анализа;
4. реакции иммунофлюоресценции;
5. реакции иммобилизации бледных трепонем.
Оказание специализированной медицинской помощи больным
сифилисом проводится врачами-дерматовенерологами.
Амбулаторно-поликлиническая помощь больным сифилисом
осуществляется в кожно-венерологических диспансерах, являющихся
основным звеном оказания медицинской помощи больным. На этом этапе
проводится выявление, диагностика, лечение и последующее
наблюдение пациентов, а также проводятся профилактические
мероприятия по предупреждению сифилиса.
Стационарное лечение больных сифилисом осуществляется в
венерологических отделениях специализированных больниц, либо в
специализированных отделениях при инфекционных больницах.
Обязательной госпитализации подлежат дети, социально
неадаптированные подростки, беременные, больные сифилисом.
Госпитализация показана также в случаях непереносимости пациентом
препаратов пенициллинового ряда, при наличии соматической
отягощенности, осложненного течения сифилиса, поздних форм
заболевания, а также пациентам старше 60 лет.
Оказание медицинской помощи больным врожденным сифилисом
проводится врачами-дерматовенерологами, акушерами-гинекологами и
неонатологами, медицинскими сестрами, имеющими необходимую
квалификацию и подготовку. Лечение больных врожденным сифилисом
осуществляется только стационарно в специализированных родильных
домах при инфекционных больницах, инфекционных отделениях детских
больниц, а также в детских отделениях дерматовенерологических
стационаров. На этом этапе проводится выявление, диагностика и
лечение пациентов. Амбулаторно-поликлиническая помощь больным
врожденным сифилисом заключается в клинико-серологическом контроле
после проведенного лечения и осуществляется на базе
кожно-венерологических диспансеров.
Специфическое лечение назначается больному сифилисом после
установления диагноза. Основное направление в лечении - применение
антимикробных препаратов, активных в отношении Treponema pallidum.
Для лечения используют препараты пенициллинового ряда (бензатин
бензилпенициллин, бициллин, прокаинбензилпенициллин). При их
непереносимости применяют цефтриаксон, доксициклин, тетрациклин,
эритромицин.
В случае полного отсутствия возможности использования методов
лабораторной диагностики сифилиса, допустимо использование так
называемого эпидемиологического (синдромного) лечения на основе
клинико-анамнестических данных.
С целью предупреждения сифилиса лицам, находившимся в половом
и тесном бытовом контакте с больными ранними стадиями сифилиса,
проводят превентивное лечение.
Пробное лечение (ex juvantibus) может быть назначено при
подозрении на специфическое поражение внутренних органов, нервной
системы, органов чувств, опорно-двигательного аппарата и т.п.,
когда диагноз не представляется возможным подтвердить
убедительными лабораторными данными, а клиническая картина не
позволяет исключить наличие сифилитической инфекции.
Основу первичной профилактики сифилиса составляет работа с
группами людей, предоставление им информации о заболевании с целью
изменить их поведение в сторону уменьшения риска инфицирования
сифилисом. Первичная профилактика должна осуществляться в рамках
полового воспитания и гигиенического образования в средней школе,
в процессе работы с подростками в подростковых центрах, при
обращении девушек-подростков и молодых женщин в женские
консультации, при работе с молодыми супругами и т.д.
В ходе вторичной профилактики проводится обследование
определенных групп населения, подверженных повышенному риску
инфицирования, либо тех групп, в которых заболевание ведет к
опасным социальным и медицинским последствиям. Вторичная
профилактика также включает проведение полноценного специфического
лечения ранних форм сифилиса с последующим клинико-серологическим
наблюдением.
Профилактика врожденного сифилиса осуществляется антенатально
и постнатально:
- антенатальная профилактика включает в себя первичную и
вторичную составляющие, а также информации о возможности
внутриутробной передачи сифилиса и необходимости раннего начала
дородового наблюдения, вторичная профилактика в антенатальном
периоде включает трехкратное серологическое обследование
беременных - при обращении в женскую консультацию, на сроке 28-30
недель и в родильном доме; при выявлении сифилиса необходимо
проведение адекватного специфического лечения; адекватность
специфического лечения включает выбор эффективного препарата,
соответствующего стадии заболевания, дозировку, путь введения,
длительность лечения, срок окончания терапии (не позже чем за 30
дней до родов);
- постнатальная профилактика врожденного сифилиса заключается
в профилактическом лечении детей, родившихся без клинических
проявлений сифилиса у болевших сифилисом матерей.
Важной составляющей вторичной профилактики сифилиса является
индивидуальная профилактика сифилиса, которая предполагает
исключение случайных половых контактов, незащищенных половых
контактов (использование барьерных методов контрацепции),
соблюдение личной и половой гигиены, а также - проведение личной
профилактики в первые часы после предполагаемого инфицирования
сифилисом. Личная профилактика сифилиса проводится в пунктах
индивидуальной профилактики, либо самим пациентом с помощью
индивидуальных (карманных) профилактических средств
(аутопрофилактика).
В обязанности врача входит информирование больного о
необходимости использования барьерных методов контрацепции при
половых контактах до полного излечения.
КЛАССИФИКАЦИЯ СИФИЛИСА (МКБ-10)
A50 Врожденный сифилис
A50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами
A50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый
A50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный
A50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз
A50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный
нейросифилис)
A50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами
A50.6 Поздний врожденный сифилис, скрытый
A50.7 Поздний врожденный сифилис, неуточненный
A50.9 Врожденный сифилис неуточненный
A51 Ранний сифилис
A51.0 Первичный сифилис половых органов
A51.1 Первичный сифилис анальной области
A51.2 Первичный сифилис других локализаций
A51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек
A51.4 Другие формы вторичного сифилиса
A51.5 Ранний сифилис скрытый
A51.6 Ранний сифилис неуточненный
A52 Поздний сифилис
A52.0 Сифилис сердечно-сосудистой системы
A52 1 Нейросифилис с симптомами
A52.2 Асимптомный нейросифилис
A52.3 Нейросифилис неуточненный
A52 7 Другие симптомы позднего сифилиса
A52.8 Поздний сифилис скрытый
A52.9 Поздний сифилис неуточненный
A53 Другие и неуточненные формы сифилиса
A53.0 Скрытый сифилис, неуточненный как ранний или поздний
A53.9 Сифилис неуточненный
VII. ХАРАКТЕРИСТИКА ТРЕБОВАНИЙ
7.1. Модель пациента
нозологическая форма: Сифилис;
стадия: Первичный сифилис;
фаза: Любая;
осложнение: Без осложнений.
Код по МКБ-10: A51.0
7.1.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- Клинические проявления первичного сифилиса.
- Позитивный серологический тест на сифилис.
7.1.2. Порядок включения пациента в протокол
Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам
диагностики данной модели пациента.
7.1.3. Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической
----------T--------------------------------------T---------------¬
¦ Код ¦ Наименование ¦ Кратность ¦
¦ ¦ ¦ выполнения ¦
+---------+--------------------------------------+---------------+
¦01.01.001¦Сбор анамнеза и жалоб в дерматологии ¦ 1 ¦
+---------+--------------------------------------+---------------+
¦01.01.002¦Визуальное исследование в дерматологии¦ 1 ¦
+---------+--------------------------------------+---------------+
¦01.01.003¦Пальпация в дерматологии ¦ 1 ¦
+---------+--------------------------------------+---------------+
¦09.01.001¦Микроскопия соскоба с кожи ¦по потребности ¦
+---------+--------------------------------------+---------------+
¦11.01.008¦Соскоб кожи ¦по потребности ¦
+---------+--------------------------------------+---------------+
¦11.12.009¦Взятие крови из периферической вены ¦ 1 ¦
+---------+--------------------------------------+---------------+
¦12.06.011¦Реакция Вассермана ¦ 1 ¦
+---------+--------------------------------------+---------------+
¦12.06.016¦Серологические реакции на различные ¦по потребности ¦
¦ ¦инфекции, вирусы ¦ ¦
L---------+--------------------------------------+----------------
7.1.4. Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения
немедикаментозной помощи
СБОР АНАМНЕЗА И ЖАЛОБ В ДЕРМАТОЛОГИИ.
При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие
особенности клинических данных:
- давность появления эрозии или изъязвления на коже/слизистых
половых органов;
- наличие субъективных ощущений в области эрозии или
изъязвления;
- эффект от применяемых ранее антибактериальных препаратов
(системного и местного действия) в случае их применения.
Выясняется:
- обследован ли половой контакт дерматовенерологом и поставлен
ли диагноз "сифилис" с указанием стадии заболевания;
- время, прошедшее с момента сексуального контакта с
предполагаемым источником заражения до появления первичного шанкра
и жалоб;
- член ли он семьи, относится ли он к лицам, подвергающимся
периодическим профосмотрам;
- имеются ли в семье несовершеннолетние дети.
ВИЗУАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ В ДЕРМАТОЛОГИИ.
Проводится в смотровых перчатках.
Последовательно осматривают кожные покровы: лица, шеи,
туловища, складок, конечностей, гениталий, а также волосистую
часть головы и видимые слизистые. Выявляют наличие следующих
изменений:
- твердый шанкр - эрозия/язва округлых очертаний, с ровными
краями, гладким, блестящим дном, блюдцеобразно углубленным,
розового, красного, серовато-желтого цвета; дно эрозии/язвы -
чистое, отделяемое - скудное, серозное; величина шанкра варьирует
от 2-3 мм в диаметре (карликовый шанкр) до гигантских размеров
(1,5-2 см в диаметре);
- половые органы мужчин: на коже головки полового члена
поверхностная эрозия округлых либо овальных очертаний, с
незначительным инфильтратом в основании; наружное отверстие
мочеиспускательного канала: шанкр расположен на одной или обеих
губках отверстия канала с распространением вглубь и/или на
поверхность головки; губки канала утолщены, ассиметричны,
уплотнены; отверстие канала сужено; болезненность при
мочеиспускании; эндоуретральный шанкр: инфильтрат не имеет четких
границ, скудное слизисто-гнойно-геморрагическое отделяемое из
уретры; венечная борозда: шанкр полулунной формы с массивным
|
